Anomalie dei capelli

ANOMALIE DEL FUSTO DEL CAPELLO

Il modo più semplice per studiare il fusto del capello è la sua osservazione a secco con microscopio ottico a luce trasmessa. Questo è sufficiente ad evidenziare la maggior parte delle anomalie dei capelli. Per una osservazione più accurata capelli possono essere osservati in immersione con olio ottico. Il microscopio a scansione permette lo studio della architettura del fusto nei suoi particolari, di valutare le anomalie più fini e di osservare lo stato di danneggiamento della cuticola. Un metodo economico che può dare dei risultati vicini a quelli del microscopio a scansione è l'osservazione della replica dei capelli in esame. I capelli vengono messi su alcune gocce di cianoacrilato poste su un vetrino; avvenuta la polimerizazione, dopo circa 30 secondi, i capelli vengono rimossi con delicatezza dal vetrino su cui rimane, visibile al microcopio ottico, la replica negativa del fusto.  Le anomalie del fusto sono spesso responsabili di alcune forme di alopecia e una descrizione che ne faciliti il riconoscimento appare pertanto assai opportuna. Descriviamo le alterazioni più significative dopo una breve classificazione.

 

Alterazioni della regolarità del fusto

Capelli affusolati: si presentano con restringimenti affusolati lungo il fusto, indice di rallentamento temporaneo dell'attività mitotica delle cellule della matrice (in modo analogo ai solchi trasversi delle unghie). Le cause possono essere varie: farmaci citostatici ed antimitotici, gravi malattie infettive febbrili, ulcera peptica, alopecia areata, traumi ripetuti da trazione (tricotillomania?) etc.

Moniletrix: il fusto ha complessivamente un aspetto che lo fa assomigliare ad una catena di rosario od a una collana (moniletrix) in quanto presenta, a distanza regolare l'uno dall'altro, rigonfiamenti ellittici di O,7-1 mm di lunghezza, detti "nodi"; questi sono spesso privi di cuticola e separati fra loro da restringimenti affusolati detti "internodi" (Whiting), che presentano scanalature longitudinali in cui le cellule cuticolari sono presenti ma alterate, negli internodi il midollo assente. E' a livello degli internodi che più frequentemente si verificano le fratture (clasie). Il follicolo, strutturalmente normale, può presentare, a livello della zona cheratogenetica, allargamenti e strozzature che determineranno la formazione rispettivamente dei nodi e degli internodi. Nel moniletrix  il capello con grande facilità si spezza ad 1 - 2 cm dalla cute dando origine ad una pseudo-alopecia diffusa che interessa soprattutto le zone di maggior sfregamento come la nuca. Il cuoio capelluto presenta tipiche papule follicolari cheratosiche. Il Moniletrix si manifesta nei primi mesi di vita e tende a migliorare con l'età, senza tuttavia risolvere. L'alterazione è ereditaria e può colpire anche i peli di tutti i distretti cutanei.

Peli a baionetta: i peli hanno fusto affilato con una globosità iperpigmentata della corteccia prima dell'assottigliamento. Sono tipici dell'ittiosi ma si possono reperire anche nella dermatite seborroica ed in corso di radioterapia e di terapia citostatica.

Pili ànnulati: in questi capelli il fusto, fornito di una cuticola regolarmente strutturata che talvolta presenta lievi scanalature, si presenta a bande alternate chiare e scure dovute a microbolle di aria che si trovano fra la corticale e le cellule della corteccia. Queste aree risultano chiare se osservate a luce incidente e diventano invece scure se la sorgente di luce è posta dietro al capello (microscopio, ripiano illuminato) conferendo al capello un caratteristico aspetto "zebrato".  Il difetto, quasi sempre ereditario, risiederebbe nelle cellule della matrice che, per irregolare attività, darebbero origine, ad intervalli regolari, a cellule corticali non giustapposte ma disposte irregolarmente (sono state definite "ad acciottolato" per il loro aspetto al microscopio a scansione) e frammiste a spazi liberi contenenti le microbolle d'aria. Il capello cresce più lentamente del normale e presenta gradi variabili, ma modesti, di fragilità. L'effetto ottico, nel complesso esteticamente gradevole, è quello di una capigliatura "luccicante".

Pili bifurcati: dal follicolo fuoriesce un pelo che si biforca dando origine a due peli distinti ognuno con la propria cuticola (diagnosi differenziale con la tricoptilòsi nella quale la cuticola è assente). Si tratta probabilmente di una forma circoscritta di peli multigemini.

 

Pili multigemini: fino a sei otto peli distinti e completi escono da uno stesso follicolo. E' un'anomalia di sviluppo del follicolo pilifero, piuttosto rara, nella quale numerose matrici e papille fornite di guaine epiteliali interne proprie (la guaina epiteliale esterna rimane invece unica) producono peli a sezione non rotonda ma irregolare che escono da un solo ostio follicolare, probabilmente a causa di compressioni meccaniche non omogenee fra le varie guaine. A differenza della tricostàsi spinulosa tutti i peli sono di solito contemporaneamente in anagen.

Pili canaliculi: lo stelo, provvisto di cuticola, si presenta in sezione trasversa di forma triangolare o reniforme dovuta ad una o più scanalature longitudinali. L'alterazione è di solito ereditaria ed i capelli, di colore biondo argenteo o giallo-grigiastro, non possono essere in alcun modo pettinati (capelli impettinabili) e facilmente si spezzano al tentativo di da loro una "forma". E' probabile che la causa primaria sia da ricercarsi in una irregolare cheratinizzazione della guaina epiteliale interna che diventa in qualche punto precocemente troppo rigida alterando il capello in crescita e facendogli assumere l'aspetto caratteristico. L'anomalia si evidenzia nei primi anni di vita e di solito migliora con l'adolescenza. Possono associarsi altre anomalie dei denti e delle unghie.

Pseudomoniletrix: si presenta simile al moniletrix ma i rigonfiamenti del fusto ("pseudonodi") sono di dimensioni variabili l'uno dall'altro, con le cellule cuticolari conservate, disposti a distanza irregolare e con tratti intermedi ("pseudointernodi") privi di scanalature. Inoltre, sempre a differenza del moniletrix, l'alterazione non è ereditaria ma consegue a traumi fisico-chimici. Lo pseudomoniletrix è un "artefatto", non vi sono anomalie del follicolo e le fratture avvengono quasi esclusivamente in corrispondenza dei nodi.

Pseudopìli ànnulati: a differenza del caso precedente non ci sono difetti corticali ma una parziale torsione dei fusti (di sezione non perfettamente circolare) che, ripetendosi ad intervalli più o meno regolari, non consente una riflessione omogenea della luce facendo comparire apparenti bande chiare e scure in successione. L'effetto si riduce notevolmente o scompare se il capello viene osservato su un piano illuminato.

Pohl-Pinkus: la porzione prossimale del fusto presenta un assottigliamento dovuto ad un arresto mitotico della matrice. può coincidere con l'insorgenza di una malattia sistemica, di un intervento chirurgico, di un incidente , di una emorragia etc. L'analogia con i capelli affusolati è stretta ed il Pohl-Pinkus ne è una variante minore.

Scanalature longitudinali:  possono essere reperite saltuariamente in soggetti con capelli altrimenti normali o, più frequentemente, in portatori  di altre anomalie (tricotiodistrofia, moniletrix, pili torti etc.). Non rivestono significato patologico e sembra siano determinate da difetti zonali (talora temporanei) di attività delle cellule della matrice. A livello della scanalatura la cuticola è normalmente rappresentata mentre lo spessore della corteccia è ridotto.

Rottura del fusto

Fratture fusiformi: si verificano nei "capelli affusolati" (vedi) o, più raramente, negli "anagen distrofici" dell'alopecia areata. La frattura avviene a livello dei restringimenti e la porzione residua del capello si presenta con aspetto "a punta di matita".

Tricoclasìa: è una frattura trasversale del fusto che interessa midollo e corteccia con risparmio della cuticola, dando al capello l'aspetto di un legno verde spezzato. Può essere associata o no ad altre alterazioni e consegue in genere a traumi fisico-chimici di modesta entità. Nelle fasi iniziali il capello non si presenta particolarmente fragile ma può diventarlo se, con il passare, del tempo la cuticola non si mantiene perfettamente integra.

Tricorressi invaginata: è un rigonfiamento del capello prodottosi in seguito ad un difetto transitorio della cheratinizzazione del fusto che provoca dapprima il distacco della cuticola del pelo dalla cuticola della guaina e, successivamente, la penetrazione, a questo livello, della parte superiore, rigida, del fusto, in quella sottostante, non ancora cheratinizzata, che si dilata elasticamente per accoglierla (come una antenna estensibile di un apparecchio radio portatile che rientra su sé stessa). Può essere la  conseguenza di traumi fisico-chimici oppure, più raramente, colpire la maggioranza dei capelli ed essere associata ad altre anomalie (ittiosi, atopìa etc.) come nella Sindrome di Netherton ("capelli a canna di bambù"); in quest'ultimo caso sono possibili col tempo miglioramenti spontanei.

Tricorressi nodosa: è comunemente un artefatto causato da traumi, anche modesti, fisici e/o chimici (phon, pettine caldo, spazzole, acconciature, permanenti, tinture, shampoo ripetuti etc.), che provocano, in alcuni tratti del fusto, prima una perdita della cuticola (diagnosi differenziale con lo pseudomoniletrix, a cui peraltro è imparentata strettamente) e, successivamente, una dissociazione e una separazione delle cellule della corteccia con formazione di rigonfiamenti tondeggianti, fragili e facilmente soggetti a frattura (che avviene con aspetto tipicamente "sfrangiato", a pennello).  Si distinguono tre fasi: la prima è rappresentata da aree bianche visibili solo al microscopio a luce polarizzata, la seconda da nodi o rigonfiamenti dovuti a lassità della struttura corticale corrispondenti alle aree bianche, la terza dalla rottura a spazzola del fusto. Pare che ne esista anche una rara forma congenita, ereditaria, recessiva e non traumatica, più frequente nei bambini perché migliora spontaneamente con l'età, ed anche con la supplementazione dietetica di aminoacidi solforati.

Tricoptilòsi: è una fissurazione longitudinale del fusto, intermedia o terminale (doppia punta), che si verifica solo per danni fisico-chimici (anche ripetute pettinature) dopo una prima fase di perdita della cuticola.

Tricoschìsi: è una frattura trasversale netta del capello senza rigonfiamenti causata in genere da carenze proteiche (cistina) e soprattutto di zolfo (inferiore al 50% del normale). Se l'affezione è familiare e si associa ad altre alterazioni (distrofie ungueali, ittiosi, ritardo  dello sviluppo psicofisico etc.) si parla allora di tricotiodistrofìa. I capelli e, più raramente, gli altri peli del corpo, si presentano appiattiti, secchi, irregolarmente conformati e ruvidi.

Arricciamenti del fusto

Capelli lanosi: anche nei caucasici si possono avere capelli crespi come quelli della razza negra. Si distinguono 4 forme.  Nella forma ereditaria dominante l'anomalia è solo della capigliatura ed è già manifesta alla nascita o comunque nei primi mesi di vita. La crescita è normale ma, a causa della loro fragilità e forse anche per una riduzione della fase ànagen, difficilmente i capelli raggiungono una lunghezza normale. La crescita totale è di pochi centimetri. Possono associarsi anomalie dentarie ed oculari e la situazione può migliorare con l'età.  La forma familiare sporadica recessiva è caratterizzata da capelli chiari con ciclo talvolta accorciato e può interessare anche i peli di altri distretti.  Il nevo a capelli lanosi è una zona circoscritta di capelli crespi, sottili e chiari. Spesso si associa ad un nevo verrucoso lineare pigmentato del colo o degli arti.  Nell'arricciamento acquisito dei capelli, i capelli delle zone occipitale e temporale iniziano a scurirsi e ad arricciarsi durante l'adolescenza, il fenomeno, tipico dei maschi, può coinvolgere l'intero cuoio capelluto e, talvolta, anche regredire. Nei capelli lanosi i fusti, a sezione ovoidale e di spessore solitamente ridotto, non sono rettilinei ma presentano curvature o torsioni assiali modeste o totali (pili torti) con il risultato finale di un notevole arricciamento. Non sono pettinabili ma nell'età adulta possono spontaneamente diventare meno arricciati e fragili.

Pili torti: come indica il termine il fusto non è rettilineo ma, lungo l'asse longitudinale e ad intervalli regolari, presenta delle torsioni di 180° su se stesso (di solito da 3 a 5). In questi tratti la sezione da circolare diventa ellittica ed è presente notevole fragilità (Il capello generalmente si spezza a 4 - 5 cm dallo sbocco del follicolo. L'anomalia è rara ed ereditaria; scarse sono le segnalazioni di pili torti acquisiti (da traumi ripetuti). Istologicamente i follicoli presentano alcune curvature anomale. La diagnosi è facile con il microscopio ma già ad occhio nudo ed osservando i capelli a luce incidente, si nota che questa viene rifratta in modo irregolare. L'associazione dei pili torti con la tricorressi nodosa viene definita "sindrome di Menkes".

Pili Pseudotorti: il fusto presenta torsioni irregolari ed incomplete.

Peli a cavaturacciolo: i peli presentano torsioni a spirale ed appiattimento del fusto.

Peli circolari od a spirale: i peli sono contorti a spirale nel contesto dello strato corneo. Sono facilmente estraibili e mantengono la loro struttura a spirale anche dopo lo stiramento. Talvolta si accompagnano a cheratosi pilare.

Triconodòsi: l'alterazione si può avere anche nei caucasici ma è tipica della razza nera e comunque dei capelli crespi. I capelli lanosi (crespi) facilmente formano veri e propri nodi. Le cellule cuticolari possono mancare all'altezza dei nodi, si può avere danneggiamento della corticale, si può arrivare fino alla rottura del fusto. La patogenesi è traumatica (legature strette dei capelli).

Altre alterazioni

Bubble hairs: all'interno del fusto sono presenti delle bolle d'aria. Bubble Hairs possono trovarsi in aree di capelli fragili e spezzati. Le cause possono essere svariate: tigne, tallio, traumatismi etc.

Round tip hair: pelo con estremità distale arrotondata e priva di cuticola. Viene considerata una forma di tricorressi nodosa nella quale la punta del pelo è stata estremamente danneggiata dallo "weathering".

Tricomalacìa: è un reperto quasi esclusivo della tricotillomania: le trazioni ripetute su capelli in fase anagen provocano fratture nella continuità della matrice e distacco della guaina epiteliale esterna da quella connettivale con successive emorragie intra ed extrafollicolari. Il bulbo e la radice si presentano conseguentemente deformati e contorti.

Tricotiodistrofia: il fusto è assottigliato a nastro con aspetto a zig-zag e tricoschisi. Al microscopio a luce polarizzata presenta una tipica marezzatura di colore a coda di leopardo. I peli, che presentano le fibrille ad andamento elicoidale si spezzano facilmente per lo scarso contenuto in cistina. La tricotiodistrofia si trova in sindromi come la Maresco-Sjögren, BIDS, IBIDS, PIBIDS.

Tricostàsi spinulosa: anche in questo caso, come nei pili multigemini,  un ciuffo di peli esce da un solo ostio follicolare. A differenza però dei pili multigemini la papilla con relativa matrice è unica e spesso si tratta non di peli formatisi contemporaneamente ma trattenuti via via all'interno del follicolo. Caratteristicamente in questo caso uno solo sarà in anagen e tutti gli altri in telogen. Pili multigemini e tricostàsi spinulosa sono comunque reperibili quasi esclusivamente a livello del volto e dell'area della barba.

Sindrome dei capelli impettinabili Con questo termine viene definita una situazione che è la croce dei parrucchieri. I capelli non possono essere pettinati e trattamenti energici per ottenere una acconciatura accettabile possono facilmente esitare nella rottura dei fusti, con le prevedibili conseguenze. I capelli impettinabili sono una sindrome  riscontrabile come effetto di una malformazione dei fusti. Si tratta di solito di pili canaliculi, capelli lanosi o pili torti.

 

ANOMALIE DELLE GUAINE DEL CAPELLO

Le anomalie delle guaine sono meno rare di quanto comunemente si creda. Ricordiamo le guaine peripilari e la sindrome dell'anagen lasso.

Guaine peripilari (hair cast) Il termine è generico e comprende sia gli artefatti dovuti a depositi di prodotti cosmetici sia a vere e proprie formazioni cheratiniche a manicotto intorno al fusto. Le guaine peripilari si presentano come manicotti bianco-giallastri che avvolgono, senza aderirvi, il fusto dei capelli. Secondo l'articolo originale di Kligman (1957) le guaine peripilari "vere" derivano dall'accumulo delle cellule della guaina epiteliale interna che, a causa di un processo paracheratosico (aumentata velocità di risalita delle cellule stesse con parziale conservazione di frammenti di nucleo e mancata perdita di coesione), non si distaccano, come abitualmente, a livello del colletto del follicolo dando invece origine a degli ammassi di varia grandezza. Questi ultimi si distaccano solo quando hanno raggiunto una certa dimensione e seguono via via l'allungarsi del fusto.  Le guaine peripilari devono essere differenziate dalle lèndini (uova di pidocchio) che si trovano da una sola parte del fusto e sono saldamente incollate (non si spostano quindi se si fa scivolare il capello fra due dita).

Sindrome dell'anagen lasso (hairs loss sindrome) Tipica dell'infanzia. Per lo più si tratta di bambine bionde tra i 2 ed i 5 anni ma entrambi i sessi, i capelli scuri ed anche gli adulti possono essere colpiti. I capelli si staccano a ciuffi e con facilità lasciano ampie zone glabre. I capelli non sono fragili né vi sono anomalie del fusto. All'esame istologico i capelli appaiono come anagen malformati in quanto carenti della guaina epiteliale esterna , che è solo abbozzata o manca del tutto, ma non sono distrofici. All'esame microscopico i capelli appaiono come anagen che, dopo l'estrazione, conservano la guaina epiteliale interna, perché non ancorati alla guaina epiteliale esterna. Il difetto di "ancoraggio" sembra in gran parte conseguire ad una precoce cheratinizzazione degli strati di Henle e di Huxley.  La lunghezza e la densità dei capelli aumenta con l'età ma, anche nell'età adulta i capelli si staccano con grande facilità. L'anomalia ha carattere familiare ma non sono state stabilite le modalità di trasmissione.

BIBLIOGRAFIA

Baker H.: "An investigation of moniletrix" Br J Derm 1962; 74: 24.

Beare J.M.: "Congenital pilar defect schwing features of pili torti" Br J  Derm 1952; 64: 266-72.

Beigthon P.H.: "Congenital Hyperthrichosis lanuginosa" Arch  Derm 1970; 101: 669-72.

Chernoscky M.E., Owens D.W.: "Trichorrhexis nodosa" Arch Derm 1966; 94: 577-78.

Dawber R.: "Weathering of hair in moniletrix and pili torti" Clin Exp Derm 1977; 2: 271-77.

Dupré A., Bonafé J.L.: "A new type of pilar dysplasia. The uncombable hair syndrome with pili Trianguli et Canaliculi" Arch Derm Res 1978; 261: 217.

Dupré A., Bonafé J.L.: "A propos du syndrome des cheveux incoiffables" Ann Dermatolol Venereol 1979; 106: 617.

Guarrera M.: "Il laboratorio tricologico" in Rebora A. (Ed): "Le alopecie" Ital Gen Rev Der 1993; 2 - 3: 19-33.

Hart D.B.: "Menkers' syndrome. An updated review" J Am Acad Derm 1973; 9: 145-52.

Ito M., Ito K., Hashimoto K.: "Pathogenesis in trichorrhexis invaginata (bamboo hair)" J Invest Derm 1984; 83: 1-6.

Kurwa A.R., Abdel-Aziz A.H.M.: "Pili torti, congenital and acquired" Acta Dermatol Venereol 1973; 53: 385-92.

Lotti T., Rindi L., Melli M.C., Casigliari R.: "Pili torti" Comunicazione al convegno: -Patologia degli annessi cutanei- (Ospedale di S. Orsola, Bologna) 29-394/1988.

Marliani A. et al: "I Capelli" Firenze, Etruria Medica, 1989: 45-56.

Netherton G.W.: "A unique case of trichorrhexix nodosa (bamboo hairs)" Am J Arch Dermatol; 1958; 78: 483-84.

Prince V.H., Thomas R.S., Jones F.T.: "Pili annulati" Arch Derm 1968; 98: 640.

Voigtlander V.: "Pili torti with deafness (Björnstad syndrome). Report of a family" Dermatologica  1979; 159: 50-54.

Whiting D.A.: "Structural abnormalities of the hair shaft" J Am Acad Dermatol 1983; 8: 423 - 5.

Whiting D.A.: "Anomalie strutturali del fusto del capello" Caponago (MI), The Upjohn Company, 1987.

WearyP., Warner F.: "Pili Bifurcati. A New Anomalyof Hair growth" Arch Derm 1973; 108: 404-7.

 

"TRICOLOGIA" -diagnostica e terapia- II edizione elettronica 1997

Autore del testo:

ANDREA MARLIANI

Proprietà letteraria ed artistica riservata all'Autore.©