ORTICARIA

L’elemento patognomonico dell’orticaria è il POMFO che è una rilevatezza circoscritta ,fugace della cute dovuta alla fuoriuscita di essudato sieroso dai vasi sanguigni a causa del mediatore chimico istamina presente nei mastociti.
La comparsa di pomfi  possono o meno essere accompagnati da angioedema. Quando voi vedete un pomfo fate diagnosi di orticaria,non si può sbagliare.
L’angioedema è un pomfo che interessa non solo la cute ma anche il sottocutaneo,si vede soprattutto a livello del volto,labbro ,palpebre che sono tessuti lassi.
Quando l’edema colpisce la glottide c’è un abbassamento della voce,disfonia e afonia e si può avere anche una crisi di soffocamento per ostruzione.
Si parla delle “orticarie” perché è una sindrome,cioè significa che questo quadro clinico può essere causato da tanti fattori.
Da ricordare che l’anafilassi sistemica o shock anafilattico è una reazione allergica IgE- mediata caratterizzata da eritema,prurito,orticaria e ipotensione e aritmie cardiache,è pericolosa per la vita,se non c’è un intervento si può avere un collasso,un’ipotensione,un’ostruzione delle vie respiratorie e morire.Lo shock avviene come risposta ad alcuni farmaci come la penicillina o per la puntura di alcuni menotteri come le vespe in soggetti che sono allergici.
L’orticaria è una patologia molto frequente,si calcola che un terzo della popolazione ha sofferto di orticaria,un altro terzo ne soffrirà e l’altro terzo ne soffre.
Le orticarie sono di vari tipi:

• O.comune 82%:è quella che si vede comunemente e bisogna distinguerla dalle altre forme di  orticaria.Di questa spesso non si conosce la causa e si chiama anche orticaria idiopatica.
• O. fisica 10%:non è di tipo allergico,avviene per lo sfregamento,per la presenza di contatto con il caldo,il freddo,è dovuta alla liberazione di istamina dai mastociti per un meccanismo fisico.
• O. IgE-mediata 3,4%
• O. vasculite 2,1%: in cui ci sono degli immunocomplessi circolanti con vasculite
• Angioedéma ereditario 0,5% :dovuto a deficit dell’inibitore della C1- esterasi

Classificazione clinica dell’orticaria in:

• Acuta:quando dura meno di 6 settimane
• Cronica: quando dura più di 6 settimane
• Episodica:quando ci sono episodi nel corso del tempo che si ripetono.

Le forme particolari di orticarie (che sono quelle che si identificano subito) sono:

•  fisica: da sfregamento, da freddo, da calore
• colinergica: da sforzo,dopo una corsa,quando si suda.
• adrenergica: da stress,da paura
• da contatto: con l’ortica ,con il lattice(pericolosa),da vegetali(pomodori).Il contatto con piante determina a volte una reazione locale di orticaria,o il contatto con il lattice(se un soggetto è sensibilizzato al lattice viene sottoposto ad un intervento chirurgico e i guanti sono in lattice che vengono in contatto con il sangue,i vasi ,e può avere un’anafilassi sistemica,la liberazione massiccia di istamina con meccanismo IgE mediato se si libera sulla cute dà orticaria,ma se si libera negli organi interni determina ipotensione,broncocostrizione ed edema della glottide)
• O.vasculite
• O. pigmentosa (o mastocitosi)

Quando viene da voi un soggetto con orticaria dovete prima capire se è una forma acuta o cronica
In genere le forme acute possono essere dovute a farmaci,al contatto con varie sostanze;l’acuta spesso ha un’origine immunologia.
L’orticaria cronica è quella più comune con degli episodi ricorrenti.

ORTICARIA FISICA

1. Orticaria Dermografica,quando voi fate uno sfregamento sulla pelle di questi soggetti presentano dopo un minuto prima l’arrossamento e poi il pomfo, si chiama demografica perché si può scrivere sulla cute, è molto comune,può durare diversi anni e poi scomparire completamente.

• Orticaria da freddo – da caldo

Quindi dire che un soggetto ha l’orticaria non è sinonimo di allergia,è una sindrome.

CLASSIFICAZIONE PATOGENETICA

1. IDIOPATICA
2. IMMUNOLOGICA 

                      - IgE- mediata
- da immunocomplessi circolanti
- autoimmune, quando ci sono degli autoanticorpi contro le IgE
- superallergeni,(es antigeni streptococcici, farmaci).
in cui la liberazione di istamina avviene per meccanismo immunologico mediato da IgE o da immunocomplessi che legano sulla superficie dei basofili o dei mastociti.

3.  NON-IMMUNOLOGICA

                       -per azione diretta sui mastociti (O. fisica)
-mediata dal complemento:reazione di intolleranza, pseudoallergiche,(da farmaci    da alimenti quali crostacei, fragole)è un meccanismo non allergico
-da inibitori di ACE e da acido acetilsalicilico (aspirina)
Riassumendo:Il rilascio di istamina dai mastociti può avvenire per meccanismo immunologico:
-reazioni di tipo uno IgE-mediate
-reazione di tipo secondo con anticorpi citotossici
-reazione di tipo tre con immunocomplessi circolanti
Il meccanismo non immunologico può essere causato da stimoli fisici (il caldo,il freddo,la pressione),farmaci e alimenti.

Quali indagini facciamo per l’orticaria?
Solo in pochi casi si riesce ad identificare la causa. Intanto si fa un’anamnesi e se è una forma acuta si deve indagare l’assunzione di farmaci,la contemporanea presenza di malattie associate(per es in un soggetto con LES l’esordio della malattia può avvenire con attacchi di orticaria)
Nella forma più comune di orticaria spesso facciamo delle indagini:cerchiamo la presenza di parassiti intestinali,controlliamo se c’è un’alterazioni di fattori del complemento(alterazione del C1q),spesso non troviamo niente.

TRATTAMENTO

1. eliminando lo stimolo causale se lo identifichiamo(un farmaco,una reazione di tipo allergica,immunomediata)
2. in più la terapia farmacologia comune a tutti i tipi di orticaria:

  - I scelta: antistaminici(bloccano i recettori dell’istamina)
-II scelta: corticoidi sistemici
-III scelta: immunosoppressori(ciclosporina)

ORTICARIA CRONICA AUTOIMMUNE
Per la forma di Orticaria comune idiopatica (di cui non si conosce la causa) in realtà nel 50% dei casi ci sarebbe un meccanismo autoimmune particolare,dimostrato dalla presenza di  immunoglobuline IgG dirette contro le IgE che poi si legano al recettore delle Ig presenti sia sui mastociti che sui basofili e determinano la degranulazione di istamina.
Come si formano questi autoanticorpi nessuno lo sa.
Gli autoanticorpi possono determinare la liberazione di istamina con due meccanismi: essere diretti o verso le immunoglobuline IgE  oppure avendo due siti di legame si legano a due recettori.
Infatti se noi prendiamo il 50% di soggetti che soffrono di O. cronica idiopatica e facciamo una prova con siero autologo vediamo una reazione di liberazione di istamina,se mettiamo soluzione fisiologica non succede niente, questa è la dimostrazione che nel siero di questi pazienti c’è qualcosa che fa liberare istamina.
Questi anticorpi contro le IgE si possono trovare frequentemente in questi casi di O. cronica ma anche in altre malattie immunitarie come per esempio nel LES, anche in alcuni casi di pénfigo volgare.

 

I mastociti sono numerosissimi sulla pelle e sono situati intorno ai vasi,ecco perché il pomfo è caratterizzato dalla triplice reazione: prima eritema,poi vasodilatazione ed edema.

Dal punto di vista clinico l’orticaria si divide in acuta e cronica.
L’orticaria acuta può essere dovuta sia a reazioni allergiche che immunomediate  per allergeni inalati (polveri,peli),ingeriti(cibi e farmaci)oggi sono molto presenti le orticarie da farmaci e ricordate che l’associazione temporale deve essere l’assunzione del farmaco e comparsa dopo 1-2 giorni dell’orticaria,ma  nelle orticarie da penicillina si possono presentare anche dopo una settimana dall’assunzione.Poi abbiamo detto che ci sono delle orticarie in presenza di malattie sistemiche(dei  casi con LES) emopatie come linfomi, malattie infettive,epatite virali,parassitosi intestinali.

ORTICARIA PIGMENTOSA
Pigmentosa  perché è scura.Si vedono delle macchie scure dovute ad  accumulo di mastociti nel derma.
Il Segno di Darier ( che si ricerca in questa patologia) è dato dal gonfiore e dall’arrossamento ottenuti conseguenzialmente allo sfregamento della macchia scura.
Le MASTOCITOSI sono delle patologie caratterizzate da proliferazione eccessiva di mastociti.
La forma maculo-papulosa della mastocitosi cutanea viene anche chiamata O. pigmentosa perché è caratterizzata da attacchi di orticaria ma rimangono delle macchie pigmentarie.
La mastocitosi può essere una lesione isolata,un nodulo,una placca,un mastocitoma solitario,oppure possono essere lesioni generalizzate,allora possono essere lesioni maculo-papulari o nodulari disseminati oppure delle telangectasie (detta talengectasia maculare),oppure può essere una mastocitosi diffusa .Infine c’è una mastocitosi sistemica in cui c’è un’infiltrazione di mastociti non solo sulla cute ma anche negli organi interni,questa forma sistemica è molto rara.
La forma di mastocitosi cutanea si può osservare nella prima infanzia ed è ad evoluzione benigna perché con il tempo, nella maggioranza dei casi ,c’è un’autorisoluzione spontanea,invece se la mastocitosi insorge nell’adulto la prognosi è meno favorevole .

sono dei pomfi su un bambino,è una forma di mastocitosi cutanea diffusa,non è un’O. pigmentosa, non ci sono le macchie pigmentarie,ma è una forma diffusa che è caratterizzata da questi pomfi,addirittura si sono formate delle bolle,perché il rilascio di istamina ha provocato una essudazione ,ha sollevato l’epidermide e formato la bolla.