Patologie del cuore

Patologie del cuore

 

 

 

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Patologie del cuore

CARATTERISTICHE FISIOLOGICE CARDIACHE DI BASE :

CUORE : il cuore è l'organo più importante per il corretto funzionamento di tutti gli apparati e le cellule del corpo, esso è composto da 4 camere : 2 atrii, utili nel miglioramento del riempimento diastolico del cuore (ne donano il 15-25% di gittata in più) ma non essenziali per la vita  (lavorano a pressioni venose e non possiedono valvole) e 2 ventricoli, essenziali per la vitalità dell'organismo e determinanti tutto il lavoro pressione/volume di pompaggio del sangue dal torrente venoso a quello arterioso (lavorano con elevate pressioni e necessitano di valvole); quest'organo ha una frequenza a riposo di 72 battiti/min circa, corrispondenti ad un volume di circa 5-6 litri di sangue al minuto.

DIMENSIONI E PESO :

Peso : è in media lo 0,4-0,5% del peso dell'intero corpo.
Nella donna : 250 - 300 g
Nell'uomo : 300 - 350g

Spessore della parete :
Ventricolo sinistro : 1,3 - 1,5 cm
Ventricolo destro : 0,3 - 0,5 cm

Ipertrofia cardiaca : aumento dello spessore della parete cardiaca (ventricolare)
Dilatazione cardiaca : aumento del volume della parete cardiaca (ventricolare)
Cardiomegalia : aumento di entrambi i parametri (ventricolari)

PARAMETRI FISIOLOGICI DELLA FUNZIONE CARDIACA  :

Volumi
Frazione di eiezione normale : 65% +/- 10% a riposo
Volume ventricolare telediastolico : 75 ml +/- 20ml (aumenta sino a 120 ml con stimolazione adrenergica)
Volume ventricolare telesistolico : 25ml +/- 7ml (diminuisce in caso di stimolazione adrenergica)

Pressioni :
Pressione intraventricolare telesistolica : 100-120 mmHg (150-140 mmHg max con stimolazione adrenergica)
Pressione intraventricolare telediastolica : 5-7 mmHg

Frequenza cardiaca :
Frequenza a riposo : 72 b/min
Frequenza per massima stimolazione adrenergica : 250 b/min
Frequenza da massima inibizione colinergica : 40 b/min (fuga ventricolare) o arresto cardiaco

Gittata cardiaca :
Gittata a riposo : 5-6 L/min
Gittata da massima stimolazione adrenergica : 20 L/min

VALVOLE CARDIACHE : sono dei dispositivi valvolari avascolarizzati (solo nella loro inserzione) che consentono di mantenere il flusso di sangue dalle vene ai ventricoli e dai ventricoli alle arterie secondo una direzionalità costante, separando fra loro le camere a pressione differenziale; esse sono tutte costituite da un core centrale di connettivo denso - fibrosa - fuso all'anello cartilagineo che le sostiene, da un secondo core di connettivo fibroso più morbido - spongiosa - più rivolto verso la superficie di eiezione, da un sottile strato intimale di elastina subendocardico o subendoteliale (a seconda della faccia sotto al quale giace) e da una ricopertura o solo di endocardio (per le valvole atrio-ventricolari) o anche di endotelio (per le facce vasali delle valvole semilunari); la loro solidità è regolata in base alla quantità di collagene del connettivo, quindi sarà modulata dai (pochi) fibroblasti per adattarsi ai maggiori o minori stress fisici dell'individuo.

Valvole atrio-ventricolari : valvole che separano gli atrii dai ventricoli, la loro tenuta (come impedimento del prolasso, ossia dell'insufficienza valvolare) è assicurata da corde tendinee, tese tra i margini liberi delle valvole ed i muscoli papillari dei ventricoli (che si contraggono alla contrazione del miocardio ventricolare); per chiudersi ed aprirsi hanno sia bisogno di una pressione differenziale sia di un'azione muscolare.

    • Mitrale o bicuspide : valvola tra atrio e ventricolo sinistro, presenta solo 2 cuspidi di cui una molto lunga (fa il gomito del ventricolo)
    • Tricuspide : valvola tra atrio destro e ventricolo destro, presenta 3 cuspidi, la media delle quali si inserisce sul trigono fibroso destro, dove è presente il nodo atrioventricolare.

Valvole semilunari arteriose : valvole che separano i coni di eiezione dei ventricoli dal lume dei grandi tronchi arteriosi, così da impedire riflusso artero-ventricolare; esse sono conformate a tasca, ed i loro dispositivi "anti-prolasso" non sono che rappresentati dal loro elevato spessore e dalla loro elevata rigidità; per chiudersi e per aprirsi hanno bisogno di una pressione differenziale.

    • Aortica : valvola tra aorta e cono ventricolare sinistro, caratterizzata dalla presenza dei due osti coronarici dietro i seni di Valsalva e soggetta a più elevati regimi pressori.
    • Polmonare : valvola tra cono del ventricolo destro e tronco polmonare, soggetta a minori gradienti pressori.

Tipologie tipiche di degenerazione valvolare :

    • Fibrosi valvolare : ne riduce l'elasticità, tipica nelle reazioni autoimmuni all'endocardio (nella sindrome post-faringite streptococcica)
    • Calcificazioni valvolari : tipica nella stenosi aortica calcifica
    • Degradazione del collagene connettivale : indebolisce la valvola, tipico nel prolasso della valvola mitrale

STRUTTURA DEL MIOCARDIO - TESSUTO FUNZIONALE DEL CUORE :

Miocardio di lavoro : è il vero miocardio contrattile del cuore, ovvero, quello responsabile della contrazione degli atrii e del muscolo ventricolare; esso è particolarmente ricco di miofilamenti ben ordinati, ma manca di un ritmo elettrico efficace.

    • Miocardio atriale : è formato da miocardiociti di più piccola dimensione e disposti in modo pressoché causale all'interno della parete atriale, senza un orientamento di tipo specifico
    • Miocardio ventricolare : è formato da miocardiociti di più voluminosa dimensione, tutti orientati a comporre un'unica lamina muscolare che, avvolgendosi a spirale, compone il muscolo di entrambe le camere.

 

Miocardio di conduzione o innesco del cuore : paragonando il cuore ad un motore a scoppio, il miocardio di conduzione è la struttura che più potrebbe assomigliare alle candele dei cilindri; questo dispositivo tissutale, infatti, permette di generare e condurre il potenziale d'azione responsabile della contrazione dell'intero miocardio, di posticipare funzionalmente la contrazione dei ventricoli da quella degli atrii e di far acquisire ai ventricoli la giusta direzionalità dell'onda contrattile (dal mucrone alla base cardiaca)

NSA --> fascicoli atriali anteriore, medio, posteriore (contrazione atrio destro e poi sinistro) --> NAV (ritardo calcolato) --> fascio di His --> branca destra e sinistra --> rete subendocardica del Purkinje (contrazione mucrone--> base cardiaca dei ventricoli)

Miocardiocita : il miocardiocita è la cellula muscolare rappresentante l'elemento unitario funzionale del miocardio; esso possiede una dimensione di 60-140 um in lunghezza, 17-15 in larghezza, una forma stellata (a più digitazioni) con nucleo singolo centrale (al massimo 2 nuclei), elevate quantità di mitocondri, reticolo sarcoplasmatico (a comporre le diadi funzionali) e una striatura prodotta dall'infarcimento con miofibrille contrattili ordinate in sarcomeri (circa 50-60 unità sarcomeriche per cellula) collegati a quelli di altri miocardiociti tramite dense adesioni intercellulari discoidi - dischi intercalari - posti tra una digitazione e l'altra; questi uniscono sia elettrotonicamente (tramite gap junction) sia  meccanicamente (tramite desmosomi) i miocardiociti in un grande sincizio funzionale elettromeccanico.

    • Disco intercalare come sincizio meccanico : il disco intercalare tra i miocardiociti, tramite consistenti placche desmosomiali, permette la coesione delle membrane cellulari e, soprattutto, l'unione delle distrofine sarcomeriche di differenti cellule (un po’ come una linea Z) in un'unica, lunga, fibra contrattile che percorre tutto il miocardio del cuore.

 

    • Disco intercalare come sincizio elettrotonico : il disco intercalare, immersi nelle proprie placche desmosomiali e tenuti in sede da quest'ultime, possiede numerosissimi emicanali - connessoni - in grado di comporre con quelli dell'altro miocardiocita delle Gap-Junction che consentano la conduzione del PDA per corrente ionica elettrotonica; questo consente di contrarre tutto il miocardio come se fosse un unico sincizio.

Unità contrattile di base del miocardiocita - sarcomero : all'interno della cellula cardiaca sono presenti 50-60 sarcomeri contrattili, posti in serie su file parallele, collegate a quelle degli altri cardiomiociti dai dischi intercalari (che fungono da linee Z) tramite distrofine e desmosomi (formati da desmogleina, desmocolina, desmoplachina) e alla pari del sarcomero scheletrico, composti da una linea Z molto scura e densa, dove i singoli filamenti sottili di actina e tropomiosina dipartono da una lunga proteina - titina - che funge da connessione intracellulare tra i sarcomeri (mentre il disco intercalare ha funzione intercellulare), per poi inserirsi a pettine tra i filamenti spessi di tropomiosina I a formare le bade chiare - bande I - prima e la banda scura - banda A - densa e centrale del sarcomero; quando un sarcomero si contrae determina l'aumento di dimensione delle banda A e la diminuzione della distanza tra le bande z.

Sarcolemma : come tutti i muscoli i cardiomiociti possiedono un sarcolemma costantemente polarizzato, al voltaggio di circa -90mV a riposo, dall'azione di una pompa Na/K ATPasica; questa membrana presenta sia una certa eccitabilità e capacità di condurre un PDA, per la presenza di canali sodio voltaggiodipendenti, sia la capacità di creare un parziale transiente Ca, per i canali DHPD, terminandolo dopo la contrazione tramite scambiatori Na/Ca  e pompe ATPasiche Ca

Tubuli a T : sono delle introflessioni digitiformi avvolti attorno alle linee Z che incanalano il PDA in profondità, vicino ai canali RYR2 delle cisterne sarcoplasmatiche, dove, stimolando i canali del calcio della DHPR tubulari, vanno a creare un ingresso di calcio dall'esterno, responsabile dell'attivazione dei canali RYR2 delle cisterne, e quindi del rilascio del transiente calcio.

    • Canali della DHPD : sono canali del calcio sensibili alla depolarizzazione del sarcolemma tubulare, con treshold a +30mV, che fanno entrare il calcio extracellulare vicino ai recettori RYR2 delle cisterne sarcolemmali.

 

Cisterne sarcoplasmatiche o reticolo sarcoplasmatico : sono una sere di cisterne ricurve ed ampiamente anastomizzate, poste vicino ai tubuli a T, che fungono da contenitori di calcio ad elevata concentrazione - in media 2mM contro i 100nM del citosol (differenziale di 10000) - in modo da avviare l'amplificazione del" rilascio del calcio indotto dal calcio"; esse possiedono delle pompe SERCA, in grado di concentrare il Ca dal citosol controgradiente, e dei recettori RYR2, in grado di avviare il rilascio del calcio indotto dal calcio.

    • Canali RYR2 : sono dei canali per il calcio del reticolo sarcoplasmatico molto differenti dai canali RYR1 del muscolo scheletrico; mentre quest'ultimi possiedono una stimolazione indotta dal collegamento meccanico e fisico ai canali della DHPD, i recettori RYR2 sono attivati indirettamente dal lieve aumento del calcio intracellulare indotto dagli stessi DHPD, in modo da amplificare il transiente Ca iniziale (troppo debole per attivare i sarcomeri)

 

Imp : la contrazione necessita di una modesta, se non piccola, stimolazione elettrica, questo poiché i canali RYR2, sensibili al calcio, permettono di amplificare la il gradiente calcio e quindi la segnalazione di contrazione.

Clacium sparks : i canali della RYR2, come tutti i canali, si basano su stati termodinamici nei quali è più probabile o meno probabile l'apertura totale dei canali; anche quando la cellula è ferma, infatti, i canali RYR2 si aprono ad intermittenza inducendo in brevi lampi (flash) di concentrazione  di Calcio citosolico non sufficienti, tuttavia, stimolare i sarcomeri celluari; è solo l'attivazione dei tubuli a T, infatti, che mi permette la stimolazione di tutti i RYR2 e la contrazione.

Contrazione calcio - ATP dipendente del sarcomero cardiaco : come nei muscoli scheletrici l'aumento del calcio intracellulare è essenziale per permettere alla sarcomero di contrarsi; questo per due motivi :

    • Disinibizione del sito di attracco della Troponina C : il complesso della troponina C/I/T calcio legante, che normalmente tiene il filamento di tropomiosina sopra a quello di actina per inibirne il sito di crosslink con la tropomiosina I/ATP, viene inibito e cambiato conformazionalmente dal legame con il calcio permettendo la scopertura del sito attivo dell'actina, e quindi il crosslink della tropomiosina ed il suo colpo di potenza.

 

    • Aumento della frequenza ciclica ATPasica della tropomiosina I : il legame con il calcio aumenta l'attività ATPasica della tropomiosina, e quindi la frequenza di crosslink-colpo-rilascio della stessa sui filamenti di actina, e quindi la forza della contrazione dei cardiomiociti.

Esperimento di Sydney Ringer : in questo esperimento Ringer scoprì come nel muscolo cardiaco, a differenza di quello scheletrico, la contrazione dipendesse solamente dalla concentrazione del Ca nei fluidi extracellulari anche in assenza di qualsiasi stimolazione elettrica delle sue cellule (al contrario del muscolo scheletrico); egli osservò come l'iniziale iniezione di acqua deionizzata nel circolo coronarico di un cuore isolato bloccasse quasi immediatamente la sua contrazione, mentre, l'iniezione di acqua proveniente dall'acquedotto di Londra (acqua molto inquinata e ricca di metalli pesanti) mantenesse una contrazione autonoma cardiaca pressoché perfetta; andando per esclusione, quindi, trovò che il componente essenziale per la contrazione cardiaca è il Ca.

Inizio della contrazione - accoppiamento elettro-chemio-meccanico :

    • La stimolazione della placca motrice porta il potenziale di riposo della membrana plasmatica a scendere tra i -90 mV ed i -50 mV.
    • Si aprono i canali del sodio voltaggiodipendenti con la depolarizzazione da -50mV a + 30mV, il PDA viene trasportato nei tubuli a T
    • Si aprono i canali della DHPD, voltaggiosensibili, dei tubuli a T con ingresso di un transiente calcio debole vicino alle cisterne sarcoplasmatiche ed ai sarcomeri.
    • Si aprono i canali RYR2, tramite stimolazione calcio dipendente, causando la fuoriuscita del calcio dal reticolo sarcoplasmatico in un transiente di estrema intensità.
    • Il calcio stimola la Troponina C a disinibire i siti di crossilink dell'actina e stimola ad aumentare l'attività di idrolisi ciclica dell'ATP della trompomiosina.
    • Si formano complessi di actomiosina in modo ciclico, e rapido - cross-bridge cicle - permettendo una certa frequenza di colpi di forza per ciascun elemento actinico, contraendo i sarcomeri e la cellula cardiaca.

 

Delay tra impulso elettrico e contrazione : normalmente la depolarizzazione tramite PDA della cellula cardiaca segue solo dopo un po’ di tempo la contrazione della stessa, questo sia per la necessità (ed il tempo conseguente) di indurre l'onda del transiente Ca intracellulare, sia per la resistenza che il cuore pone alla contrazione stessa del proprio tessuto.

Fine della contrazione - sequestro del calcio : dopo la contrazione avvengono due fenomeni, viene ripolarizzata la membrana tramite l'apertura dei canali del K e viene diminuito il calcio citosolico sino alla concentrazione standard di 100nM, ossia, sino a quando le troponine C abbandonano il Ca, inibendo l'actina, e la tropomiosina I diminuisce la sua frequenza ATPasica.

Nel reticolo :

    • Pompe SERCA - pompaggio nel reticolo : le pompe SERCA ATPasiche del reticolo sarcoplasmatico, stimolate e regolate dal recettore del fosfolambano nella propria velocità d'azione, permettono il rapido ed efficiente sequestro della maggior parte del calcio nel reticolo, per le successive contrazioni.

Extracellulare :

    • Pompe sarcolemmali ATPasiche per il Ca : sono simili alle pompe SERCA ed espellono il Ca dalla cellula.
    • Scambiatore Na/Ca : scambiatore elettrogenico che permette sia di pompare il sodio dentro alla cellula, fruttando il gradiente delle pompe Na/K, sia di espellere il calcio dal sarcoplasma, iperpolarizzando il miocardiocita

Mitocondrio :

    • Pompe H+/Ca : è una pompa non elettrogenica che fa entrare il calcio nel mitocondrio (membrana esterna) permettendo il suo legame con le molecole di ATP (ed il bilanciamento della carica delle stesse)

Effetti della stimolazione adrenergica tipo cronotropo (lusitropo e batmotropo) ed inotropo positivi : la stimolazione dei beta adrenergici porta ad un'attivazione della PKA per aumento del cAMP, la quale va a fosforilare target che aumentano la velocità e l'intensità del transiente Ca intracellulare.

Fosforilazione del fosfolambano : quando viene fosforilato sulla resina 16 si dissocia dalla SERCA ed, essendo normalmente inibitore di quest'ultima, la stimola a sottrarre più velocemente e a concentrare maggiormente il Ca dal citosol al reticolo sarcoplasmatico.

    • Aumenta il picco di forza di contrazione - effetto inotropo positivo : aumenta il gradiente Ca rilasciato dal reticolo e le coppie di actomiosina attive
    • Aumenta la velocità di rilasciamento - effetto batmotropo positivo

 

Fosforilazione della calstabina 2 :  essendo quest'ultima un inibitore della RYR2, inattivabile dalla fosforilazione, viene aumentata la velocità ed il picco di concentrazione massima del rilascio di Ca dai canali dedicati del sarcolemma, aumentando la velocità d'insorgenza ed il picco di forza massima della sistole cardiaca.

    • Aumenta il picco di forza di contrazione - effetto inotropo positivo
    • Aumenta la velocità d'insorgenza della sistole - effetto lusitropo positivo

 

Aumento della velocità ATPasica della tropomiosina : aumenta la velocità del ciclo cross-bridge dell'actomiosina, e quindi la forza della contrazione.

    • Aumenta la forza della contrazione - effetto inotropo positivo

 

Origine di base delle aritmie : le aritmie possono originare da qualunque variazione dell'ordine e della frequenza di depolarizzazione dei miocardiociti, sia per alterazioni genetiche, che determinano malattie solitamente giovanili, sia per alterazioni acquisiti, che determinano malattie nella senilità di :

    • Gap junction dei dischi intercalari : avvengono per modifiche delle proteine desmosomiali - desmogleina, desmocolina, desmoplachina - determinando l'errata conduzione degli impulsi di depolarizzazione tra i differenti miocardiociti.
    • Proteine della membrana per la ripolarizzazione : la diminuzione della cinetica di queste proteine causa una maggiore durata del periodo di ripolarizzazione, divenuto molto difficoltoso,  causando una maggiore possibilità di insorgenza di fibrillazioni ventricolari fatali - sindromi da QT lungo.
    • Proteine per il rilascio del calcio : la diminuzione o l'aumento della cinetica di queste proteine causa quadri aritmi, con possibile evoluzione in fibrillazione ventricolare fatale.

 

Indirizzo METABOLISMO ENERGETICO DEL MUSCOLO CARDIACO : a riposo il metabolismo del cuore rappresenta circa il 15% della richiesta metabolica dell'intero organismo (notevole per un organo di soli 200-300g)

Consumo di ossigeno del cuore : per il suo metabolismo, quasi completamente aerobio, e per il suo elevato lavoro e tempo di attività, il cuore è estremamente richiestivo per l'apporto di ossigeno, andando (già a riposo) a desaturare completamente dall'ossigeno il sangue nel flusso coronario basale - di circa 250 ml/min.

    • Aumento del lavoro cardiaco nell'esercizio fisico : durante l'esercizio fisico il lavoro del cuore può aumentare anche di 5 o 6 volte, purtuttavia la desaturazione del flusso coronario è già massima, per nutrire il maggio lavoro del cuore bisognerà aumentare la perfusione coronaria del cuore, sino ad un picco massimo di 600-700 ml/min

 

Richiesta di metaboliti energetici : varia a seconda dell'attività del cuore, ma in media viene soddisfatta (a digiuno e a riposo) al 70 % dall'ossidazione aerobia di free fatty acids, captati dal torrente circolatorio (derivanti dalla lipolisi dei depositi grassi) ed al 30% dall'ossidazione aerobia di glucosio, corpi chetonici ed acido lattico (prevalentemente) ma variante a seconda delle varie esigenze metaboliche :

    • Lieve anossia del miocardio : viene aumentato sino al 100% il metabolismo basato sul glucosio, prevalentemente tramite glicolisi anaerobia con produzione di acido lattico.
    • Periodo postprandiale : per l'elevato apporto di glucosio e secrezione d'insulina viene aumentato il metabolismo aerobio del glucosio - sino al 30% della richiesta metabolica - e diminuito quello degli acidi grassi - sino al 30%
    • Esercizio fisico : per l'elevato arricchimento in acido lattico del plasma viene aumentato il metabolismo aerobio del lattato - sino al 30% della richiesta metabolica.

 

Irrorazione sanguigna del cuore : l'irrorazione sanguigna del miocardio avviene a carico del circolo coronario, ovvero un sistema composto da due grosse arterie - coronaria destra e coronaria sinistra - prelevanti il 5% della gittata cardiaca (250 ml/min a riposo) direttamente dai seni di Valsalva dell'aorta ascendente, e regolanti la propria resistenza e la propria portata in base a segnali periferici, adattandosi sia alle esigenze metaboliche del muscolo (ADP, adenosina, H+) sia agli sbalzi esogeni di pressione arteriosa (mantenendo costante la pressione nei capillari miocardici)

Regolazione miogena : è reattiva all'aumento o alla diminuzione dello stiramento pressorio delle pareti vascolari, rispondendo con una reazione uguale e contraria di modificazione della compliance cellulare, al fine di bilanciare l'aumento della pressione all'interno delle arteriole miocardiche e dei corrispettivi capillari.

Regolazione tramite segnalatori : sono sensibili a tutti i segnali di aumento della risposta ipossico-lattacida del muscolo cardiaco; in particolare l'acidificazione del plasma via acido lattico, la liberazione di adenosina, e la carenza di ossigeno.

    • Coronaria di destra : origina dal seno di Valsalva di destra, per decorrere lungo il solco atrio-ventricolare (coronarico) del ventricolo destro (irrorandone completamente la porzione laterale) e continuare, nell'80% dei casi di dominanza destra, anche nel solco coronarico posteriore, dove origina sia l'arteria interventricolare posteriore (che irrora la faccia posteriore dei due ventricoli) sia l'arteria nodale, che irrora il NAV.

 

    • Coronaria di sinistra : origina dal seno di Valsalva di sinistra, per biforcarsi sulla parete anteriore del cuore nell'arteria interventricolare anteriore, che irrora le facce anteriori di entrambi i ventricoli scorrendo caudalmente nel solco interventricolare anteriore,  e nell'arteria coronarica posteriore o circonflessa, che continuando a sinistra nel solco atrio-ventricolare (coronarico) del lato ottuso del cuore, irrora la maggior parte della porzione laterale del ventricolo sinistro; nel 19% dei casi - dominanza sinistra - l'arteria coronaria obliqua continua nell'arteria interventricolare posteriore, scorrendo nel solco interventricolare posteriore, e nell'arteria nodale irrorante il NAV.

Imp : nella maggior parte delle persone è tributaria dei 2/3 del cuore sinistro, quindi la sua stenosi può causarmi una cardiomiopatia ischemica molto importante e grave.

Irrorazione a ramo terminale : questo concetto è molto importante poiché, siccome ogni ramo delle arterie coronarie va, individualmente, ad irrorare una sola porzione di miocardio (senza circoli collaterali anastomotici) la stenosi di uno di questi vasi mi determina la sicura ischemia del territorio miocardico direttamente associato.

REGOLAZIONE DELLA PERFORMANCE CARDIACA : la gittata sistolica a parità di lavoro cardiaco viene data dal volume interno delle camere cardiache e dall'entità di accorciamento delle fibre sarcomeriche; quest'ultima caratteristica può essere modificata dalla contrattilità cardiaca, dal precarico, dal postcarico applicati ai ventricoli; in un sistema cardiocircolatorio sano, tuttavia, la modifica di solo uno di questi parametri porta ad un bilanciamento in grado di mantenere costante la funzionalità cardiaca.

Precarico : è il volume telediastolico delle camere ventricolari (in particolare del ventricolo sinistro) prima della sistole, espresso anche come pressione intraventricolare telediastolica, che determina la lunghezza dei sarcomeri del muscolo ventricolare; in genere per la legge del cuore di Frank Starling la gittata cardiaca aumenta all'aumentare del precarico questo perché :

    • Migliora il rapporto tra le fibre pesanti e leggere : il rapporto tra le fibre pesanti e quelle leggere aumenta sino alla lunghezza sarcomerica ottimale di 2,2 um, alla quale ho la massima gittata possibile (escludendo stimolazioni autonome del cuore) e dopo la quale la gittata cardiaca è destinata a diminuire.
    • Migliora la sensibilità delle fibre al calcio "attivazione dipendente dalla lunghezza" : il rapporto tra il calcio ed il sarcomero diviene più semplice e più efficiente più le fibre sono distaccate fra loro.

 

Motivazione citologica della legge di Frank Starling (come spiegato da Mongillo) : tra le linee Z dei sarcomeri sono tese delle lunghe proteine conformate a molla - proteina Titina - che connettono le teste di una stessa tropomiosina alle due linee Z adiacenti, componendo un ponte distensibile fra sarcomeri differenti, in modo da consentire sia una certa elasticità del sarcomero e quindi del muscolo (variabile da individuo a individuo in base all'isoforma della titina posseduta) mantenendo contemporaneamente in sede la tropomiosina anche con cambiamenti conformazionale del miocita; sostanzialmente, un allungamento del cardiomiocita porta ad un tensionamento delle proteine Titina, queste tenderanno i segmenti della linea Z posti tra le porzioni di attracco delle actine, avvicinandole e quindi avvicinando quest'ultime alle tropomiosine; l'avvicinamento tra actine e miosine aumenta l'efficienza di contrazione sino ad un picco massimo dopo il quale le proteine sono troppo vicine per essere funzionali.

Viene determinato da :

    • Volemia
    • Ritorno venoso (posizione del corpo, pressione intratoracica, pressione intraperitoneale, tono venoso, azione di pompa dei muscoli scheletrici)
    • Contrazione atriale

 

Contrattilità del miocardio : genericamente è l'efficienza con la quale il cuore converte la pressione telediastolica - ossia il precarico - in gittata cardiaca - ossia in lavoro pressione volume; può essere valutata con un grafico pressione telediastolica/lavoro pressione/volume sistolico.

    • Cuore insufficiente  e malato : ho un minore lavoro pressione-volume ventricolare con una maggiore pressione telediastolica, quindi ho una bassa efficienza cardiaca, causante insufficienza cardiaca.
    • Cuore in salute : ho un maggiore lavoro pressione-volume ventricolare con una minore pressione telediastolica, quindi ho una elevata efficienza cardiaca.

 

Viene determinato da :

    • Calcio intrasarcoplasmatico
    • Stimolazione adrenergica
    • Periodo cronotropo positivo : ricorda il fatto della frequenza e della maggiorazione del Ca nel reticolo sarcoplasmatico.
    • Fibrosi, necrosi, ischemia, rimodellamento ventricolare
    • Alterazioni genetiche delle proteine miocardiche

 

Postcarico : è la tensione che il ventricolo sviluppa durante l'eiezione sistolica, ovvero la forza che mi si oppone all'accorciamento dei sarcomeri miocardici; essa è direttamente proporzionale alla pressione sistolica massima di eiezione che il ventricolo deve opporre per farmi uscire il sangue nel tronco aortico ed inversamente all'efficienza del ventricolo.

    • Esempio di cascata patologica del cuore :
      • Cuore diviene poco contrattile
      • Il ventricolo si dilata maggiormente
      • Aumenta il postcarico del cuore
      • Diminuisce la gittata cardiaca
      • Diminuisce la pressione arteriosa
      • Risposte autonome e ormonali che mi aumentano la pressione sistemica (ortosimpatico e renina)
      • Peggiora il postcarico del cuore --> d.
      • Insufficienza scompensata del cuore.

 

Viene determinato da :

    • Elasticità dell'albero arterioso : capacità della compliance dell'albero arterioso di ammortizzare il picco pressorio sistolico, e quindi, di abbassare la pressione di eiezione che consenta al ventricolo destro o sinistro di espellere sangue nell'aorta.
    • Resistenza vascolare periferica : determina la pressione arteriosa sistemica, quindi la pressione diastolica dell'aorta e quindi la pressione che deve superare il ventricolo sinistro per espellere il sangue nell'aorta.
    • Volemia : un aumento della volemia aumenta la pressione vascolare e quindi il postcarico che deve superare il cuore per immettere sangue nell'aorta.
    • Legge di Laplace : più aumento il raggio del cuore maggiore sarà la tensione che il cuore deve esercitare per ottenere ila medesima pressione di eiezione, e quindi, maggiore sarà il lavoro per una minore gittata cardiaca.

 

SISTEMA CARDIOVASCOLAR E INVECCHIAMENTO : l'invecchiamento progressivo dell'individuo porta a modificazioni nel sistema cardiovascolare che lo rendono sempre meno efficiente e sempre più disfunzionante, sino a culminare, in taluni casi, in insufficienza cardiaca, in arresto cardiaco per fibrillazione o in infarto cardiaco con morte immediata.

Modificazioni delle camere cardiache :

    • Diminuzione del volume del ventricolo sinistro : diminuzione del volume, in particolare dalla base all'apice del ventricolo stesso.
    • Aumento del volume dell'atrio sinistro
    • Setto interventricolare sigmoide : protrusione per "spanciamento" della porzione basale del setto ventricolare all'interno del cono di efflusso del ventricolo sinistro.

Modificazioni delle valvole cardiache :

    • Calcificazione della valvola aortica : determina, nella maggior parte delle volte, una stenosi aortica con difficoltà di efflusso del ventricolo sinistro, aumenta il postcarico ventricolare.
    • Calcificazione dello scheletro anulare della valvola mitrale : da anche in questo caso stenosi della valvola stessa.
    • Inspessimento fibroso delle cuspidi : le cuspidi, inspessite, perdono di elasticità e di flessibilità e possono sporgere patologicamente all'interno dell'atrio simulando un prolasso.
    • Escrescenze delle cuspidi : sono delle escrescenze filiformi fibrose, originate dalla riorganizzazione fibrosa di piccoli trombi valvolari, che protrudono dai margini liberi delle valvole nelle camere cardiache.

Miocardio : con la vecchiaia il miocardio va in contro ad una perdita progressiva di cardiomiociti, sostituiti con cellule fibrose non funzionali.

    • Aumento di massa : per bilanciare la sostituzione dei suoi componenti contrattili con componenti fibrosi no attivi deve aumentare le miofibrille dei cardiomiociti rimasti, causando, di fatto, un'ipertrofia abbastanza marcata.
    • Aumento del grasso subepicardico : il grasso supepicardico aumenta, soprattutto sulla faccia anteriore di ventricoli ed atrii.
    • Depositi di pigmenti e degenerazioni associate : deposito di lipofuscina e sviluppo di atrofia marrone, deposito di scarti del metabolismo del glicogeno con sviluppo di atrofia basofila, e deposito di amiloide con degenerazione infiammatoria dei miocardiociti.

Aorta :

    • Dilatazione dell'aorta ascendente con spostamento a destra
    • Allungamento tortuoso dell'aorta toracica
    • Depositi calcifici
    • Frammentazione dell'elastina e fibrosi
    • Arterosclerosi

PATOLOGIE LEGATE CUORE : la maggior parte delle disfunzioni cardiovascolari possono determinare una delle disfunzioni diagnosticabili tra le seguenti :

    • Insufficienza cardiaca : viene determinata dal fatto che il muscolo si contrae debolmente, o non si riempie a sufficienza per la diminuzione dell'elasticità ventricolare.
    • Ostruzione al flusso di eiezione : le ostruzioni possono essere dei vasi arteriosi in genere, aumentando la pressione sistemica e quindi il postcarico, o possono essere delle valvole, impedendo lo svuotamento delle camere cardiache.
    • Rigurgito valvolare : situazione data dall'insufficienza delle valvole che separano i ventricoli con le altre camere, con rigurgito aortico nel ventricolo, per insufficienza aortica, o rigurgito del ventricolo nell'atrio, per insufficienza delle valvole atrio-ventricolari.
    • Shunt arterovenosa : flusso di comunicazione, acquisito o connatale, tra il ventricolo destro ed il ventricolo sinistro, portando ad una comunicazione di sangue tra il sistema venoso e quello arterioso, senza il passaggio per la piccola circolazione polmonare.
    • Disordini di conduzione elettrica : sono tutte quelle situazioni nelle quali l'impulso elettro-tonico è condotto o generato impropriamente, generando aritmie pericolose, disfunzioni nella ripolarizzazione e, al termine, sviluppo di fibrillazioni ventricolari con asistolia e morte.
    • Rottura delle camere cardiache o delle radici dei grandi vasi : questo può occorrere per tutti i danni esogeni all'apparato cardiovascolare - proiettili, coltelli ecc… - e per tutte le degenerazioni connatali o acquisite della parete dei grandi vasi e del miocardio ventricolare - aneurisma o infarto.

 

INSUFFICIENZA CARDIACA : situazione nella quale il cuore, destro e/o sinistro, è così ipocontrattile o così poco distensibile da utilizzare già la massima riserva funzionale in tutte le situazioni metaboliche dell'organismo; per aumentare la propria gittata, quindi, necessiterà di un maggiore aumento della pressione venosa centrale di precarico e, qualora l'insufficienza fosse marcata, della costante attivazione dei meccanismi di compenso a lungo termine - rimodellamento ventricolare o a breve o medio termine - meccanismi neuroumorali.

    • Differenza dallo scompenso cardiaco o insufficienza cardiaca scompensata : situazione nella quale il cuore, già al massimo dei meccanismi compensativi neuroumorali e fisiologici, non riesce più ad assicurare una perfusione sufficiente (gittata sufficiente) con un volume telediastolico inferiore alla soglia di edema polmonare; in pratica, il cuore è così ipocontrattile che una grandissimo aumento della pressione di riempimento diastolico non è più in grado di raggiungere la normale gittata per la perfusione a riposo.

 

Concetto di riserva funzionale del cuore : la riserva funzionale del cuore è il margine di aumento della frazione di eiezione del cuore ottenuto tramite l'aumento massimo del suo precarico - sino a condizioni edematose - ovvero, seguendo semplicemente la legge di Frank Starling; questo normalmente avviene tramite :

    • Aumento inotropo positivo della pompa cardiaca : questo per la maggiore distanza delle linee Z dei sarcomeri, e quindi coppie massime di actomiosina, per l'aumento della sensibilità dei sarcomeri al calcio, e per il maggiore ingresso (e quindi picco massimo intracellulare) di calcio nel cardiomiocita.
    • Aumento cronotropo positivo del cuore : effetto principale durante la regolazione intrinseca tramite fenomeno di Frank Starling, ottenuto aumentando la velocità d'insorgenza dei picchi di calcio intracellulari (per la maggiore attivazione dei canali DHPD) e per la maggiore frequenza di depolarizzazione raggiunta dal nodo senoatriale (che viene stimolato dallo stiramento della parete dell'atrio destro)

Cause principali : sono tutti quei fattori che mi vanno ad aumentare la tensione delle pareti ventricolare al fine di mantenere la normale gittata cardiaca vitale per l'individuo.

    • Danni acuti al miocardio : danni come una stenosi acuta delle valvole, un sovraccarico pressorio ipertensivo acuto o un infarto acuto al miocardio possono far apparire successivamente un quadro di degenerazione da IC per continuazione del danno nel tempo.
    • Danni cronici al miocardio : danni come una cardiomiopatia ischemica aterosclerotica stabile, ed il sovraccarico cronico da aumento del postcarico possono causarmi un quadro di IC dopo molto tempo, con un'insorgenza molto insidiosa poiché poco sintomatologica.

 

MECCANISMI DI ADATTAMENTO ALL'INSUFFICIENZA CARDIACA : l'insufficienza cardiaca attiva numerosi sistemi di adattamento per mantenere la gittata cardiaca compatibile con la vita, che, in un cuore normale, si attivano solamente per brevi periodi di tempo (ossia a necessità di tipo fisiologico da superlavoro); questi possono mascherare inizialmente (e per lunghi periodi) i segni dello scompenso cardiaco, facendolo sviluppare in modo subclinico e quindi più subdolo, ma la loro costante e non fisiologica attivazione può portare allo sviluppo di meccanismi fisiopatologici aggravanti terminalmente la patologia.

    • Motivazione evolutiva della cardiotossicità nella cronicizzazione dei fattori di adattamento : i fattori di adattamento cardiaco si sono evoluti per migliorare la fitness dell'individuo nel breve periodo, ovvero per tutta la durata della vita riproduttiva (stimata attorno ai 40'anni) e non per vivere più a lungo; eventuali problemi che possano insorgere, quindi, a 60 o 70'anni, non interessano alla natura, e quindi non sono stati evitati.

 

Meccanismi di adattamento a lungo termine - rimodellamento cardiaco : più che un meccanismo di adattamento è la principale reazione patologica, a lungo termine, del miocardio ventricolare a tutte le stimolazioni biomeccaniche (da aumento del postcarico a quello del precarico), infiammatorie (citochine infiammatorie), e neuroumorali (catecolamine ed angiotensina II) che intervengono in modo cronico nell'insufficienza cardiaca; esso comprende tutte le variazioni di forma, di massa e di volume che possono aggravarmi o causarmi in modo indipendente un aumento della IC tramite :

    • Aumento del raggio ventricolare : per la legge di Laplace mi aumenta automaticamente la tensione che i cardiomiociti mi devono opporre per mantenere la medesima frazione di eiezione, si ha un peggioramento del postcarico e quindi maggiore ischemia del miocardio e stimolazione di fattori infiammatori, fibrotici ed ipertrofici.
    • Assottigliamento del miocardio funzionale : (per tutte le forme di insufficienza sistolica con ampliamento del volume telediastolico) e quindi una riduzione della contrattilità.
    • Insufficienza mitralica o della tricuspide : si ha un tethering ovvero un impedimento meccanico della funzionalità dei muscoli papillari, con possibile spanciamento della valvola in atrio e 3 successivi risultati :

 

Peggioramento dell'edema venoso per l'aumento della pressione di riempimento
Aumento del volume atriale con possibile fibrillazione o flutter atriale e perdita di efficienza del cuore
Diminuzione della frazione di eiezione del cuore con aumento del sovraccarico emodinamico

Stimolazione biomeccanica : fibre da stress continuamente tese tra i miocardiociti, mi stimolano la via delle MAP chinasi, che mi porta all'attivazione dell'AKT e alla stimolazione dell'ipertrofia simile a quella fisiologica ma costitutiva : mi aumenta la trascrizione di mTORC1 e mi diminuisce la trascrizione di FOX3.

Stimolazione neuroumorale cronica : un aumento della secrezione di catecolamine e di angiotensina II porta alla stimolazione dei geni embrionali dell'ipertrofia patologica, con la stimolazione di forme citoscheletriche embrionali meno efficienti, e di ipertrofia senza neoangiogenesi.

Stimolazione infiammatoria : per l'estrema tensione dei cardiomiociti e per un'eventuale origine infartuante o flogistica dell'insufficienza cardiaca, i fattori proinfiammatori primari (TNF, IL1beta) mi stimolano i recettori delle MAPkk con conseguente attivazione di ipertrofia patologica senza neoangiogenesi.

Meccanismi di adattamento a breve termine : normalmente mi aumentano la contrattilità del miocardio ovvero l'efficienza con la quale esso mi trasforma pressione telediastolica in frazione di eiezione, tuttavia, se stimolati in modo cronico possono determinarmi un aumento del rimodellamento ventricolare e/o una diminuzione della contrattilità che mi acuiscono la IC.

    • Aumento del riempimento telediastolico per la legge di Frank Starling :

 

Effetto fisiologico : l'aumento del precarico, e quindi del tensionamento dei sarcomeri del miocardio, determina un aumento della contrattilità cardiaca (sia in modo inotropo, che prevalentemente cronotropo) destinato ad incrementare la frazione di eiezione.

Effetto fisiopatologico : aumento della tensione della parete del muscolo cardiaco e dei sarcomeri dello stesso, questo mi porta sia ad un aumento del postcarico sia ad una riduzione della contrattilità cardiaca

    • Stimolazione biomeccanica dei geni per l'ipertrofia non fisiologica (con fibrosi e ipertrofia miocardica) : mi stimola i geni che mi producono ipertrofia endocardica direttamente e quelli che mi producono fattori paracrini di autostimolazione ipertrofica (angiotensina II, endotelina, TNF) che mi aumentano la dimensione dei cardiomiociti e la deposizione di matrice fibrotica disorganizzata e non funzionale.
    • Ischemia del subendocardio :  mi causa morte apoptotica dei cardiomiociti per ischemia cronica e per aumento dello stresso ossidativo causato dall'espressione dei geni TNF, endotelina ed angiotensina II.
    • Aumento del volume di riempimento telediastolico : un aumento del raggio del miocardio, determina, come prima affermato, un aumento del postcarico e quindi ulteriore IC.

 

    • Aumento della secrezione di catecolamine :

Effetto fisiologico : le catecolamine dovrebbero aumentare il precarico ed aumentare la contrattilità del miocardio, ovvero l'abilità del miocardio di trasformare il precarico in frazione di eiezione (innalza la frazione di eiezione al medesimo precarico), andando sia ad innalzare il ritorno venoso (tramite costrizione delle vene), sia ad aumentare il metabolismo delle cellule cardiache (stimolando l'attività metabolica dei miocardiociti), sia ad aumentare l'attività delle pompe SERCA, dei canali DHPD e dei canali RYR2.

Effetto fisiopatologico : mi determinano una "veloce" riduzione della contrattilità del miocardio, tramite un aumento dell'apoptosi dei miocardiociti, un aumento della produzione di ROS, una diminuzione del metabolismo aerobio (con lipotossicità e debito di ATP), una diminuita concentrazione sarcoplasmatica di Ca, una riduzione della sensibilità adrenergica (nell'abbondanza di catecolamine), una diminuzione della produzione di noradrenalina, ed espressione di geni embrionali, con diminuita efficienza cardiaca (per modificazioni citoscheletriche) e ipertrofia cardiaca non neoangiogenetica.

    • Aumento diretto dell'apoptosi dei cardiomiociti : la stimolazione cronica dei recettori beta 1 adrenergici causa, sia con un aumento del metabolismo mitocondriale e quindi della produzione di ROS citotossici, sia con l'apertura dei megacanali mitocondriali tramite PKA iper-attiva, un aumento della morte apoptotica dei cardiomiociti (la stimolazione dei recettori beta 2 porta ad un aumento della sopravvivenza e dell'ipetrofia miocardica); siccome i cardiomiociti umani possiedono una maggioranza di recettori beta 1 su quelli beta 2 per un rapporto 60/40 o 70/30, allora con la stimolazione adrenergica cronica (durata di mesi) si avrà una perdita di miocardio funzionale con riduzione della contrattilità.

 

    • Diminuita concentrazione sarcoplasmatica di calcio : l'aumento della concentrazione di PKA porta, inizialmente, ad un aumento del rilascio di calcio dal reticolo sarcoplasmatico, per disinibizione della RYR2 mediante fosforilazione del suo inibitore la calstabina, tuttavia bilanciato da un miglioramento della velocità di captazione del calcio sarcoplasmatico nell'RS mediante disinibizione della pompa SERCA  (tramite fosforilazione inibitoria del suo inibitore, il fosfolambano, mediante PKA), quindi un aumento della contrattilità; tuttavia, al contrario della RYR2, una stimolazione cronica del fosfolambano porta ad una downregulation permanente della SERCA, con conseguente minore captazione del calcio nel reticolo sarcoplasmatico e progressivo impoverimento del calcio nel cardiomiocita con diminuzione della contrattilità a lungo termine.
    • Desensibilizzazione alle catecolamine nell'abbondanza dei ligandi : la stimolazione cronica dei recettori adrenergici in generale, quelli beta e quelli alfa, porta sia all'attivazione di una chinasi delle proteine Gs - GPRK2 - che fosforila la proteina G dei recettori conducendola all'ubiquitina ligasi e al proteasoma per la sua degradazione, quindi downregolando il recettore 7tm, sia una alla upregulation della fosfodiesterasi che ne diminuisce costitutivamente la segnalazione; questi due effetti provocano, una diminuzione dell'effetto adrenergico sui recettori Beta 1 dei cardiomiociti, dowregolati, ed una diminuzione dell'inibizione a feedback negativo della secrezione di catecolamine tramite recettore alfa 2 delle cromaffini surrenaliche, con conseguente aumento della produzione di catecolamine (e di vasocostrizione venosa, con aumento continuo del precarico)

 

    • Apoptosi per diminuzione del metabolismo aerobio mitocondriale : la continua stimolazione calciodipendendte dei mitocondri ne accelera il metabolismo ossidativo, questo fattore (inizialmente opportuno e benevolo) aumenta la produzione di ROS nel mitocondrio; la produzione di ROS causa danni al mtDNA che reprimono la funzione mitocondriale e aumentano ulteriormente la produzione di ROS; l'aumento dei ROS intracellulari provocano un aumento della produzione di HIF1 attivo, che, a propria volta, va sia a sopprimere la trascrizione di geni mitocondriali via inibizione i C-myc, sia va a sottrarre piruvato al mitocondrio tramite attivazione della PDK1 che fosforila inattivando la piruvato deidrogenasi e quindi l'ingresso del piruvato nel mitocondrio come Acetil-CoA.

Lipotossicità : un diminuito metabolismo aerobio degli acidi grassi (per una diminuita massa mitocondriale) elimina la funzione della navetta a carnitina per gli acidi grassi e concentra gli stessi nella cellula, dando steatosi e quindi apoptosi per sofferenza dei cardiomiociti.

Debito energetico : siccome i cardiomiociti per mantenere il proprio lavoro sfruttano prevalentemente il metabolismo lattacido, essi accumulano progressivamente un debito di difficile dissoluzione, con acidificazione del citosol e conseguente morte cellulare.

    • Diminuzione della produzione noradrenergica : una protratta stimolazione del sistema noradrenergico ortosimpatico, come nel caso dell'assenza protratta di sonno, mi causa un esaurimento di neurotrasmettitore nei neuroni del simpatico, determinandomi una diminuita stimolazione adrenergica  e quindi un margine di aumento della contrattilità molto ridotto.

 

    • Espressione dei geni embrionali dell'ipertrofia cardiaca patologica : la stimolazione della PKA (tramite beta2) e della via della calcineurina in modo cronico, nel miocardio ventricolare, provoca un aumento dell'espressione di early genes embrionali - C-fos, C-jun, C-Myc, Erg - che mi stimolano, a propria volta, dei late genes embrionali-fetali cardiospecifici - NFAT, GATA4 e MEF2 - i quali mi causano un ipertrofia spinta della massa ventricolare, aumentando la sintesi delle proteine cardiospecifiche e diminuendomi la loro degradazione, ma con due principali problemi :

Ipertrofia senza sforzo anaerobiotico : questo tipo d'ipertrofia cardiaca, al contrario di quella fisiologica, non avviene con uno sforzo lattacido anaerobiotico del cuore, e quindi, non presenta un sufficiente stimolo alla neoangiogenesi; si viene a creare una grande massa di miocardio poco irrorato e con pochi vasi, nel quale diminuisce la forza contrattile, si ha la perdita di cardiomiociti per apoptosi e si ha l'aumento della fibrosi del cuore e quindi una minore contrattilità cardiaca.

Espressione della catena miosinica beta embrionale : per diminuire la richiesta di ossigeno della massa miocardica viene espressa la catena miosinica Beta embrionale del feto, anche nell'adulto; quest'ultima non possiede la medesima efficienza di quella adulta, causando una minore contrattilità cardiaca.

Aumento della sintesi del fattore natriuretico atriale : per diminuire la massa di sangue, il precarico e quindi la maggiori pressioni telediastoliche del ventricolo, viene trascritto costitutivamente il fattore natriuretico atriale anche dai cardiomiociti del miocardio ventricolare, stimolati come sono dai geni embrionali.

    • Secrezione di ormoni antidiuretici e di ormoni vasocostrittori o renina-angiotensina II

 

Ruolo fisiologico : una diminuita irrorazione del glomerulo renale, data dall'ipotensione (anche da insufficienza cardiaca), mi determina una diminuita filtrazione del filtrato glomerulare, ovvero una diminuita quantità di liquidi e Sali all'interno del tubulo distale; questa ipotonicità della preurina viene percepita dalla macula densa che stimola l'apparato juxtaglomerulare a secernere maggiore renina, attivando più angiotensina II in circolo; quest'ultima aumenta la pressione sanguigna (cioè l'irrorazione dei capillari), la filtrazione renale (ma non la diuresi) ed il precarico (aumentando la gittata), andando a stimolare il riassorbimento dell'acqua nella midollare del rene, la sete e la vasocostrizione periferica.

Ruolo fisiopatologico : un'aumentata secrezione di renina e angiotensina provoca un peggioramento della insufficienza cardiaca, sia per un motivi puramente emodinamici, sia per la sua azione ipertrofizzante negativa sul miocardio.

    • Aumento del precarico : l'angiotensina II e la renina aumentano nel medio-lungo periodo la volemia del plasma, ossia il ritorno venoso al cuore e quindi il precarico; questo determina un aumento del volume di lavoro del cuore (se insufficiente sistolicamente) od un aumento di pressione telediastolica (se insufficiente diastolicamente) determinando un peggioramento dell'ipertrofia cardiaca  e dell'edema polmonare.

 

    • Aumento del postcarico : l'angiotensina II va ad aumentare la vasocostrizione periferica nel medio-lungo periodo, determinando una maggiore pressione contro la quale il ventricolo deve lavorare, ossia aumentando il postcarico e quindi la stimolazione biomeccanica del ventricolo, causando ipertrofia patologica.

INSUFFICIENZA CARDIACA SISTOLICA : causa più comune di insufficienza cardiaca, accompagnata dalla diminuzione della frazione di eiezione, causata dalla diminuzione della contrattilità del miocardio, nella quale un aumento della gittata cardiaca per aumento del precarico causa un aumento del volume ventricolare piuttosto che un aumento della pressione venosa di riempimento; ossia il cuore lavora a volumi maggiori.

Imp : con una stimolazione ed aumento del riempimento telediastolico il cuore non aumenta la propria frazione di eiezione, anzi, addirittura la diminuisce (mantenendo costante la quantità di sangue che espelle) aumentando di poco la gittata cardiaca ma incrementando di molto il volume di sangue del ventricolo (aumentandone così il postcarico)

Cause primarie :

    • Patologie ischemiche del miocardio (con perdita per apoptosi dei cardiomiociti)
    • Alterazioni citoscheletriche dei cardiomiociti (acquisite per espressione di geni embrionali o genetiche)
    • Sovraccarico di postcarico (per ipertensione arteriosa o stenosi arteriosa)

 

Frequente variazione morfofunzionale del miocardio :

    • Ipertrofia da sovraccarico volumetrico : si ha un'ipertrofia eccentrica dilatativa, con un aumento del volume centrale dei ventricoli per una deposizione di sarcomeri in serie e una parete miocardica che può essere più o meno spessa del normale.

 

Caratteristiche del disturbo circolatorio :

    • Minore edema venoso : si ha una minore pressione al livello delle estremità venulari capillari per via di un minore reflusso atrio-venoso, e quindi, di una minore congestione delle vene centrali.
    • Maggiore ipotensione : la diminuzione della forza sistolica del ventricolo provoca una diminuzione della gittata cardiaca che, anche a fronte dei segnali di vasocostrizione, determina una diminuzione della pressione arteriosa di perfusione.

 

INSUFFICIENZA CARDIACA DIASTOLICA : causa meno comune d'insufficienza cardiaca, accompagnata dal mantenimento o dall'aumento della frazione di eiezione, causata dalla diminuzione dell'elasticità del miocardio ventricolare, nella quale un aumento del riempimento telediastolico mi causa un aumento della pressione ventricolare e venosa centrale piuttosto che un aumento del volume telediastolico; ossia il cuore lavora a pressioni maggiori.

Imp : una qualsiasi stimolazione neuorormonale che mi porti ad un aumento del riempimento telediastolico (in un cuore normale) mi porta invece all'aumento della pressione venosa centrale, senza causare alcun aumento ne della frazione di eiezione ne della gittata cardiaca.

Cause primarie (rimodellamento ventricolare)

    • Ipertrofia ventricolare massiva
    • Fibrosi miocardica
    • Ipertrofia ventricolare da deposito di sostanze e pigmenti (amiloide, collagene, lipofuscina)
    • Pericardite costrittiva

 

Frequente variazione morfofunzionale del miocardio :

    • Ipertrofia da sovraccarico pressorio : si ha un'ipertrofia eccentrica costrittiva, con una diminuzione del volume centrale per una deposizione di sarcomeri in parallelo, e una parete miocardica che è sempre più spessa del normale.

 

Caratteristiche del disturbo circolatorio :

    • Maggiore edema venoso : la diminuita elasticità del miocardio ventricolare aumenta il reflusso pressorio nelle vene centrali e quindi la loro congestione; questo porta ad un aumento della pressione di filtrazione delle estremità venulari dei capillari con conseguente edema.
    • Minore ipotensione : l'aumento della forza sistolica del ventricolo, assieme all'aumento della pressione e della congestione venosa (che mi diminuisce il deflusso dal torrente arterioso) mi determina una maggiore pressione arteriosa, con un minore effetto ipotensivo (tuttavia non una maggiore gittata)

 

CLASSIFICAZIONE DEI SINTOMI DELL'INSUFFCIENZA CARDIACA A SECONDA DELLA PARTE DEL CUORE CONSIDERATO : si possono considerare differenti sintomatologie legate all'insufficienza cardiaca rispetto alle due differenti parti del cuore, e quindi di circolazione, colpite; tuttavia è importante sottolineare come l'insufficienza del cuore sinistro, nella maggioranza delle volte, causa anche il sovraccarico e l'insufficienza del cuore destro per la congestione del circolo polmonare.

Insufficienza cardiaca del ventricolo sinistro : insufficienza cardiaca che colpisce essenzialmente il ventricolo sinistro determinante una congestione del circolo polmonare, una stasi del sangue nell'atrio sinistro ed una ipoperfusione tissutale sistemica, può essere suddivisa in :

Disfunzione sistolica : determina essenzialmente una riduzione della perfusione sistemica e della pressione sistemica per diminuzione dell'output ventricolare; è causata da tutti i fattori che mi riducono la contrattilità del miocardio : danno ischemico al miocardio, ipertensione, valvulopatie aortiche o mitrali o malattie del miocardio.

Sintomi ei segni clinici prevalenti :

    • Maggiore : ipoperfusione dei tessuti periferici, sindromi encefaliche e sindromi renali
    • Minore : edema polmonare e dispnea

 

Disfunzione diastolica : determina essenzialmente una riduzione dell'aumento della gittata sistemica con l'aumento del ritorno venoso, ovvero, in caso di aumento metabolico dell'organismo, accompagnato da un aumento della pressione venosa polmonare; è causata da tutti i fattori che mi restringono la camera o mi irrigidiscono il miocardio : ipertensione, valvulopatie mitrali o aortiche o malattie del miocardio.

Sintomi e segni clinici prevalenti :

    • Maggiore : edema polmonare e dispnea
    • Minore : ipoperfusione dei tessuti periferici, sindromi encefaliche e sindromi renali

 

Sintomatologie e segni clinici tipici (con fisiopatogenesi) : i principali sintomi sono sintomi da ipoperfusione sistemica e da ipertensione polmonare.

Sintomi e segni da ipertensione polmonare  : insorgono a causa dell'aumentata congestione del sistema venoso, ad opera dei meccanismi di compensazione e dal maggiore ritorno venoso al cuore non soddisfatto con un aumento della gittata cardiaca.

    • Dispnea cardiaca : senso di affaticamento e difficoltà di respiro che insorge e si evolve durante tutta la  patologia del sistema cardiaco;  inizialmente è osservabile solamente sotto sforzo (per l'aumento del ritorno venoso telediastolico e per la pressione ventricolare telediastolica), con l'evolversi della malattia può comparire con sforzi sempre più lievi, sino a comparire anche a riposo; le cause fisiopatologiche sono :

 

Versamento di liquido interstiziale ed intralveolare con stimolazione dei recettori juxtacellulari (J) : la stimolazione di questi recettori tramite proteine di sofferenza cellulare provenienti dall'essudato edematoso determina il senso vagale del soffocamento e l'effetto di aumento della frequenza respiratoria con riduzione della profondità della respirazione.

Riduzione della compliance polmonare : l'aumento del versamento di liquido all'interno dell'interstizio polmonare causa una diminuzione dell'elasticità, e quindi della compliance, del polmone con un affaticamento dei muscoli respiratori che devono eseguire un super lavoro rispetto al normale.

Affaticamento dei muscoli respiratori : questo può avvenire sia in seguito al respiro molto frequente della dispnea, sia in seguito alla ridotta compliance polmonare, sia in seguito all'iperperfusione polmonare e alla riduzione del lume dei bronchi e delle vie aeree.

Ortopnea : fisiopatologicamente è determinata dalla ridistribuzione dei liquidi della voluminosa circolazione venosa splancnica alla circolazione polmonare una volta che l'individuo acquista una posizione sdraiata; è sintomatologicamente determinata dall'insorgenza di dispnea e tosse durante la notte, quando l'individuo è sdraiato, e si può risolvere ponendo il soggetto a dormire seduto o sollevato da molti cuscini.

Dispnea parossistica notturna : fisiopatologicamente è determinata dal medesimo processo dell'ortopnea, ma con una maggiore infiltrazione al livello interstiziale, sommata ad un aumento della sezione delle arterie polmonari con conseguente aumento della compressione delle vie bronchiali in ingresso ed ulteriore impedimento alla respirazione; sintomatologicamente è avvertita come un forte senso di soffocamento, insorto dopo 2-3 ore di sonno, che non viene alleviato nemmeno dall'erezione dell'individuo, accompagnato da tosse ed ansimi molto pronunciati.

Respiro di Cheyne-Stokes : forma fisiopatologicamente derivata dalla diminuzione della sensibilità dei centri della respirazione della capnia, ossia del contenuto di CO2 del plasma, insorta con l'aggravarsi della sindrome di insufficienza cardiaca; sintomatologicamente si sviluppa durante il sonno, dove il soggetto ha lunghe apnee, susseguite da rapide boccate d'aria a respiro affannoso.

    • Asma cardiaca : sintomi causati dalla compressione della sezione dei bronchi, diminuente di qualche micrometro, tramite l'aumento della pressione interstiziale per infiltrazione del trasudato edematoso; è caratteristica di un quadro intermedio di insufficienza cardiaca sinistra ed è difficilmente diagnosticabile perché confusa con il broncospasmo di origine allergica.

 

    • Edema polmonare con ipossia sistemica : l'aumento dei liquidi all'interno del setto alveolare e all'interno dell'alveolo stesso riduce lo scambio gassoso tra aria alveolare e sangue deossigenato, determinando una diminuzione della saturazione del sangue ed un ipercapnia (con acidosi)

Edema polmonare flash : edema polmonare sviluppato in un soggetto con ventricolo sinistro in insufficienza diastolica, nel quale un aumento della pressione del ritorno venoso del cuore non si riflette in un aumento del volume dell'atrio e del ventricolo di sinistra ma con una maggiore congestione dell'albero venoso polmonare con forte edema, che può provocare morte nel giro di pochi minuti; i segni clinici sono presenza di crepitii e di rantoli all'interno dei polmoni, con l'espettorazione da parte del soggetto di una schiuma rosata (formata da sangue mischiato a surfactante e muco respiratorio)

Sintomi e segni clinici da ipossia ed ipoperfusione  sistemica : insorgono a causa della diminuita pressione arteriosa di perfusione e dalla diminuita ossigenazione polmonare del sangue; sono, quindi, tutte sindromi ipossico-ischemiche che mi coinvolgono una molteplicità di organi differenti.

    • Iperazotemia prerenale : complicazione da ipoperfusione renale allo stadio avanzato ed ingravescente dell'insufficienza cardiaca, caratterizzato da una ridotta filtrazione glomerulare, con ischemia della midollare del rene (e quindi soppressa funzione di riassorbimento tubulare), e da un accumulo neurotossico di ammoniaca nel plasma.

 

    • Oliguria e nicturia : genericamente il calo della pressione di perfusione die capillari glomerulari porta ad una diminuita produzione di urina durante il giorno per una diminuzione della VGF; inoltre, la posizione sdraiata del soggetto porta ad un aumento del ritorno venoso del sangue sequestrato contenuto negli arti inferiori e nella circolazione mesenterica, determinando un aumento della pressione arteriosa sistemica, della filtrazione glomerulare e della produzione di urina (durante la notte)
    • Debolezza muscolare : senso di spossatezza muscolare insorta dal calo di perfusione, e quindi di metabolismo aerobio, delle fibre muscolari scheletriche dato dalla riduzione della funzionalità della pompa cardiaca durante l'esercizio fisico (insufficienza sotto sforzo)

 

    • Encefalopatia ipossica : grave quadro di ridotta funzionalità encefalica di tipo ischemico, inizialmente data dalla semplice ipossigenazione polmonare e successivamente acuita dalla ridotta pressione sanguigna a cavallo delle arterie carotidi, caratterizzato da sintomi progressivamente ingravescenti con il procedere della malattia : irritabilità, difficoltà di attenzione, agitazione, stupor e coma.

Insufficienza cardiaca del ventricolo destro : insufficienza cardiaca che colpisce prevalentemente il ventricolo destro, determinante una congestione del circolo sistemico, una stasi del sangue nell'atrio destro ed un'ipoperfusione del circolo polmonare.

Disfunzione sistolica : determina essenzialmente una riduzione della perfusione e della pressione polmonare per diminuzione dell'output ventricolare; è causata da tutti i fattori che mi riducono la contrattilità del miocardio : danno ischemico al miocardio, ipertensione polmonare, insufficienza sinistra, valvulopatie tricuspidi o polmonari,  malattie del miocardio.

Sintomi ei segni clinici prevalenti :

    • Maggiore : ipoperfusione dei tessuti polmonari, sindromi encefaliche.
    • Minore : edema sistemico

 

Disfunzione diastolica : determina essenzialmente una riduzione dell'aumento della gittata polmonare con l'aumento del ritorno venoso, ovvero, in caso di aumento metabolico dell'organismo, accompagnato da un aumento della pressione venosa sistemica; è causata da tutti i fattori che mi restringono la camera o mi irrigidiscono il miocardio : ipertensione polmonare, insufficienza sinistra, valvulopatie tricuspidi o polmonari,  o malattie del miocardio.

Sintomi e segni clinici prevalenti :

    • Maggiore : edema sistemico (encefalopatia ed edema epatico)
    • Minore : ipoperfusione dei tessuti polmonari

 

Cause principali :

    • Disfunzione del ventricolo sinistro : la disfunzione del ventricolo sinistro, soprattutto quella diastolica, porta ad un aumento della pressione nella piccola circolazione polmonare, con un aumento conseguente del postcarico del ventricolo destro, determinando alla lunga l'ipertrofia e l'insufficienza cardiaca anche in questo ventricolo.
    • Aumento della resistenza nella circolazione polmonare - cuore polmonare : qualsiasi fattore responsabile della vasocostrizione polmonare - riduzione della compliance polmonare, ipossia polmonare prolungata (considerando che l'ipossia stimola la vasocostrizione alveolare) o mal di montagna, apnee prolungate, stenosi vascolare, edema polmonare - può causarmi un aumento del postcarico del ventricolo destro, con conseguente aumento del postcarico ed insufficienza cardiaca destra.

 

Sintomatologia e segni clinici (con fisiopatogenesi) : l'insufficienza del cuore destro mi causa una ipoperfusione polmonare ed un aumento della pressione venosa sistemica.

Segni e sintomi legati all'ipertensione sistemica :  insorgono a causa dell'aumentata congestione del sistema venoso, ad opera dei meccanismi di compensazione e dal maggiore ritorno venoso al cuore non soddisfatto con un aumento della gittata cardiaca.

    • Edema e congestione epato-splenica : la circolazione splenica e la circolazione portale sono molto sensibili all'aumento della congestione venosa, determinando un epatosplenomegalica dolorosa (per lo stiramento della capsula) con lo sviluppo, in caso di grave insufficienza cardiaca destra, di sclerosi epatica attorno alla vena centrolobulare - sclerosi cardiaca - o addirittura cirrosi epatica cardiaca.

 

    • Edema e congestione della pleura : essendo i vasi pleurali di origine sistemica, ed essendo estremamente permeabili, un aumento della congestione sistemica porta ad un aumento della quantità di essudato nella cavità pleurica con un elevata difficolta respiratoria.
    • Edema e congestione del peritoneo : può andarmi a riversare una quantità di liquido all'interno della cavità peritoneale sino a circa 1L di essudato, determinandomi una severa ascite addominale.

 

    • Edema e congestione del pericardio : essendo i casi pericardici molto permeabili al plasma anch'essi causano l'accumulo di essudato nella cavità pericardica con sviluppo di un parziale tamponamento cardiaco (come nel caso della pericardite costrittiva)
    • Edema e congestione sottocutanea nelle porzioni declivi del corpo : si può avere un riversamento edematoso nel sottocutaneo delle caviglie e della porzione pretibiale, a volte anche della zona sacrale e, in casi gravi, un elevato versamento generalizzato - anasarca.

 

    • Edema e congestione dei vasi del rene : determina una disfunzione nell'attività di filtrazione glomerulare renale, producendo una elevata ritenzione idrica, aumentando l'edema generalizzato periferico e causando elevati livelli di ammonio nel sangue, responsabile della neurotossicità
    • Edema e congestione cerebrale : si sviluppa in caso di grave insufficienza cardiaca destra ed è responsabile dello sviluppo di sintomi molto simili a quelli della sindrome ischemica cerebrale (anche poiché solitamente è accompagnato con un'ipossia sanguigna da scarsa perfusione polmonare)

 

Segni e sintomi legati all'ipotensione polmonare : insorgono a causa della diminuita funzione propulsiva, o contrattilità, del ventricolo destro.

    • Ipossia e ridotta saturazione del sangue : essendo la perfusione polmonare abbastanza carente, anche con ventilazioni elevate, si avrà una bassa ossigenazione e saturazione del sangue con l'ossigeno.

 

FARMACI DA UTILIZZARE PER IL TRATTAMENTO ED IL RALLENTAMENTO DELL'INSUFFICIENZA CARDIACA :

Beta-bloccanti : riducono l'attivazione del sistema nervoso ortosimpatico, rallentando la progressione della malattia tramite una riduzione del processo ipertrofico e della perdita apoptotica dei cardiomiociti; devono essere correttamente dosati poiché possiedono la controindicazione di neutralizzare completamente la possibilità del cuore si risolvere eventuali acuti cali di pressione durante esercizi fisici lievi (che possono così causare svenimento)

Diuretici : sono farmaci che mi vanno a diminuire la volemia e quindi sia il postcarico, sia il precarico; nelle prime fasi della malattia non vanno utilizzati poiché il cuore, prima di raggiungere il totale esaurimento della riserva funzionale, deve poter utilizzarla (almeno al massima) e quindi non si può impedire l'aumento del precarico (altrimenti si rischierebbe un calo di perfusione elevato)

Beta-agonisti : sono utilizzati per aumentare acutamente la contrattilità del cuore in soggetti con crisi di edema polmonare acuto da insufficienza cardiaca; non vanno utilizzati sul lungo termine poiché causano un aumento della degenerazione cardiaca e quindi un aumento della mortalità.

Digitale : si lega ai canali del sodio del sarcolemma dei cardiomiociti, andando ad aumentare l'ingresso del sodio nella cellula e quindi lo sfruttamento del controtrasporto Na/Ca sarcolemmale per aumentare il calcio intracellulare, mi migliora l'irrorazione nel breve periodo ma non mi aumenta l'aspettativa di vita poiché alla lunga mi può causare aritmogenesi.

Antagonisti dei canali del calcio : sono attivi per ridurre la vasocostrizione e quindi il postcarico al quale è soggetto il cuore; permettono un rallentamento dell'evoluzione dell'insufficienza cardiaca.

Antagonisti dell'angiotensin converting enzyme : sono dei farmaci che mi diminuiscono la produzione dei angiotensina II, e quindi, l'aumento del postcarico e dell'ipertrofia cardiaca, consentendo un aumento dell'aspettativa di vita del soggetto.

CARDIOMIOPATIE PRIMARIE DA ALTERAZIONE MONOGENICA DEI CARDIOMIOCITI (secondo mongillo) : sono delle cardiomiopatie con vario esito nel rimodellamento ventricolare e tutte conducenti (in modo più o meno intenso) ad insufficienza cardiaca, caratterizzate da una causa primaria nella perdita di funzione in trans o in cis di uno o più geni specifici.

    • Cardiomiopatia restrittiva : cardiomiopatia molto rara (circa il 4% delle cardiomiopatie,) caratterizzata dalla deformazione del cuore con arrotondamento compensativo del ventricolo destro e dilatazione atriale, nella quale si ha un'insufficienza diastolica del ventricolo di sinistra (prevalentemente) per l'elevato spessore di parete e fibrosi della massa miocardica; è una patologia con prognosi infausta entro 5 anni dalla diagnosi, caratterizzata da :

 

Perdita dei cardiomiociti per apoptosi con sostituzione fibrosa
Fibrosi interstiziale del ventricolo sinistro
Ipetrofizzazione dei cardiomiociti
Disfunzione diastolica di rilasciamento
Dilatazione atriale ed ipertensione polmonare
Mantenimento della funzionalità sistolica
Aritmie e morte improvvisa

    • Cardiomiopatia dilatativa
    • Cardiomiopatia ipertrofica
    • Cardiomiopatie congenite del ventricolo destro

 

Cardiomiopatie da disfunzione acquisita : sono, molto spesso, il risultato della variazione nella funzione di un prodotto genico, ossia di uno shift di espressione genica dei cardiomiociti ottenuto dalla stimolazione del cuore in modo meccanico, infiammatorio o catecolaminergico, influenzando (e non abolendo) l'espressione di molti geni differenti in un fenotipo franco, risultato della "fusione" degli effetti di tutte le variazioni di attività in trans.

Cardiomiopatie genetiche : sono, molto spesso, risultato del loss of function completo o la mutazione della struttura del prodotto genico di un singolo gene importante nelle funzioni cardiospecifiche (o muscolospecifiche) causando una disfunzione istologica ben determinata - basta una proteina per causarmi la disfunzione del cardiomiocita.

ESEMPI DI ALCUNE PROTEINE NOTE DISFUNZIONANTI NELLE CARDIOMIOPATIE :

    • Proteine responsabili della proteostasi del cardiomiocita e della cellula muscolare - MuRF-1 e Atrogin-1

 

Proteostasi : è il mantenimento del corretto tourn-over delle proteine all'interno di una cellula, ovvero, un bilancio (per la cellula corretto) tra sintesi proteica e degradazione proteica tramite autofagia e proteolisi proteasomiale (ubiquitino mediata); è infatti chiaro come se prevale la degradazione si ha atrofia cardiaca, ed invece, se prevale la sintesi proteica si ha ipertrofia cardiaca.

Cardiomiopatia restrittiva da disfunzione di Atrogin-1 :

    • Apoptosi dei cardiomiociti con sostituzione fibrotica
    • Fibrosi interstiziale
    • Ipertrofia compensatoria del ventricolo destro
    • Insufficienza diastolica del ventricolo sinistro
    • Dilatazione dell'atrio sinistro
    • Episodi aritmici

 

Atriogin-1 : è una importante ubiquitina-ligasi cardiospecifica, che consente di ubiquitinare e mandare alla degradazione proteasomiale molte proteine di segnalazione intracellulare tipiche dei cardiomiociti, tra le quali vi è la CHMP2B di intercomunicazione fra proteolisi ed autofagia.

CHMP2B : è una proteina della classe ESCORT, in grado di traghettare l'autofagosoma dell'autofagia sino al lisosoma, consentendone la fusione in fagolisosoma e, conseguentemente, il recupero degli elementi fondamentali nell'autofagia completa.

Fenomeno fisiopatologico : quando Atrogin-1 è LOF, si ha sia un accumulo di proteine unfolded della classe segnalatoria nel reticolo sarcoplasmatico, sia un accumulo di proteine CHMP2B, che non vengono più degradate.

    • l'accumulo di unfolded proteins mi determina la risposta da stress del reticolo, con fosforilazione di eIF2a, che mi attiva eIF4, che mi va a trascrivere GADD34/CHOP, i quali mi stimolano l'apoptosi della cellula.
    • l'accumulo di CHMP2B nel citoplasma mi causa un errato processo autofagico (autofagia incompleta) con un accumulo di proteine nel citoplasma e nell'ER che mi porta a 2 fenomeni : apoptosi delle cellule e deplezione dei sarcomeri del singolo cardiomiocita.

 

Patogenesi : già dalla nascita dell'individuo si avrà un accumulo di proteine all'interno di alcuni cardiomiociti, con morte cellulare per apoptosi e progressiva sostituzione fibrotica del tessuto mancante; con il passare del tempo e l'avanzare della vecchiaia, il numero di cardiomiociti mancanti e trasformati in tessuto fibroso anelastico aumenta oltre una soglia critica, con conseguente sviluppo clinico della malattia di disfunzione diastolica.

    • Variazioni morfofunzionali del ventricolo di sinistra : siccome il ventricolo di sinistra possiede una maggiore attività contrattile, e quindi un maggior tournover proteico, la perdita di Atrogin-1 mi causa più velocemente la perdita di tessuto contrattile con sostituzione fibrotica in numerosi foci degenerativi; si ha la perdita della elasticità e della funzione diastolica del ventricolo di sinistra.

 

Cardiomiocita del sinistro : non presenta un'elevata ipertrofia, ma presenta nuclei neri (in condizione proaptoptotica), piccoli mitocondri, rari sarcomeri ed un reticolo sarcoplasmatico abbastanza espanso per lo stress da accumulo di proteine unfolded.

    • Variazione nell'atrio di sinistra : siccome sottoposto ad una più elevata pressione di riempimento esso si caratterizza per una notevole espansione volumetrica sino a 3-4 volte il volume iniziale, questo avviene sia per l'ipertrofia dei miocardiociti atriali (con deposizione di sarcomeri in serie), sia per la deposizione di matrice collagenica nell'interstizio del miocardio atriale.

 

    • Variazioni morfofunzionali del ventricolo di destra : siccome il ventricolo di destra possiede una minore attività contrattile, e quindi un minor tournover proteico, la perdita di Atrogin-1 mi non mi degenera fibroticamente il miocardio, tuttavia, siccome sovraccaricato dal maggior postcarico dato dall'ipertensione polmonare (data dalla disfunzione diastolica del ventricolo sinistro) si inspessisce la sua parete miocardica, acquistando una forma arrotondata - ipertrofia compensativa.

Cardiomiocita del destro : presenta un'elevata ipertrofia di tipo compensatorio, con un aumento del numero di sarcomeri all'interno della medesima cellula, espressione di geni embrionali (come quello della beta tropomiosina), aumento della neoangiogenesi (al contrario dell'ipertrofia patologica) e nessuna tendenza apoptotica.

Cardiomiopatia ipertrofica da disfunzione di MuRF-1  :

    • Aumento del rapporto peso del cuore/peso corporeo
    • Aumento delle dimensioni medie di tutti i cardiomiociti
    • Presenza di fibrosi diffusa in entrambi i ventricoli

 

MuRF-1 : gene che codifica per una ubiquitina ligasi in grado di segnalare e degradare per via proteasomiale solamente le proteine di origine sarcomerica e non le altre proteine (come faceva Atrogin-1), senza, quindi, dare alcun fastidio alla funzionalità dell'apoptosi.

Fenomeno fisiopatologico : quando MuRF-1 è LOF, si ha una diminuzione della degradazione delle proteine sarcomeriche, con conseguente accumulo dei sarcomeri nei cardiomiociti ed ipertrofia spinta in tutte le cellule cardiache.

    • Mutazione delle proteine che regolano l'omeostasi del calcio :

 

Indirizzo Cardiomiopatia dilatativa per la mutazione del recettore per il fosfolambano : vi sono particolari malattie monogeniche nelle quali il recettore per il fosfolambano è un LOF; questo determina una insufficiente attivazione della pompa serca e quindi, sia una minore contrattilità, sia una maggiore durata del rilasciamento diastolico, con conseguente insufficienza cardiaca sistolica ed un aumento del volume al quale i ventricoli lavorano.

Cardiomiopatia dilatativa per la perdita di funzione della pompa SERCA, dei recettori RYR2 e dei canali DHPR : tutte queste perdite di funzione possono essere acquisite, per esempio, dopo la continua stimolazione del cuore con il sistema adrenergico, o possono essere innate nel soggetto per mutazione genetica; in tutti i casi mi determinano una diminuita contrattilità cardiaca, un'insufficienza sistolica ed un lavoro cardiaco a volumi maggiori.

    • Proteine che mi mediano la funzione intracellulare del calcio :

 

Cardiomiopatia dilatativa per disfunzione della myosin binding protein C e delle catene leggere della miosina : queste mutazioni, o acquisite dall'espressione di geni embrionali o innate per mutazione genetica, mi vanno a diminuire la forza contrattile del sarcomero e quindi a contrattilità del miocardio, in questo modo determinano insufficienza sistolica, e quindi, lavoro del cuore con un maggior volume.

    • Proteine mitocondriali o legate all'azione del mitocondrio :

 

Cardiomiopatia dilatativa per mutazione dei canali del potassio ATP dipendenti mitocondriali : una mutazione, solitamente genetica e quindi ereditaria, di questi canali provoca una diminuzione della produzione energetica dei mitocondri del miocardiocita, e quindi, una diminuzione della sua contrattilità e un'insufficienza sistolica, con un lavoro del cuore ad un maggior volume.

Cardiomiopatia dilatativa da mutazione delle proteine che mi regolano l'utilizzo dei substrati bioenergetici : una mutazione, solitamente genetica ma anche funzionalmente legata all'insufficienza cardiaca, di proteine che mi regolano il metabolismo e la produzione energetica del mitocondrio in base alla rapporto di ATP/AMP nella cellula - AMPk - mi determina una bassa contrattilità del miocardio ed un'insufficienza sistolica che mi aumenta il volume di lavoro ventricolare.

    • Proteine che compongono il sarcomero della cellula cardiaca :

 

Cardiomiopatia simil distrofica da malfunzionamento delle proteine della banda Z o dei dischi intercalari : siccome sono due classi di proteine che tengono uniti fra loro i sarcomeri di differenti cardiomiociti consentendo un determinato grado di comunicazione meccanica tra gli stessi, la disfunzione di queste proteine abbassa la capacità contrattile del miocardio, danneggiandolo e determinando un'insufficienza cardiaca.

Distrofie cardiache da mutazione dei geni per la trasmissione meccanica sarcomero-membrana : mutazione delle proteine sarcolemmali, quali distrofina, distroglicani, lamina, desmina e sarcoglicani determinano un calo della capacità contrattile del miocardiocita, e quindi del miocardio in toto, per un disaccoppiamento tra sarcomeri e membrana plasmatica; si ha un'insufficienza cardiaca con sviluppo d'ipertrofia dilatativa.

    • Proteine che regolano la funzione lisosomiale :

 

Cardiomiopatie da mutazione delle proteine lisosomiali : essendo i lisosomi fortemente coinvolti nel tournover proteico e nella degradazione del glicogeno, allora, qualsiasi mutazione delle proteine lisosomiali mi può portare ad un'aumentata apoptosi e ad una diminuita contrattilità del miocardio.

CARIDOMIOPATIE ISCHEMICE ACUTE O CRONICHE : epidemiologicamente, nei paesi industrializzati e più sviluppati, sia per l'aumento dell'aspettativa di vita media, sia per la maggiore sopravvivenza dopo eventi acuti miocardici, sia per i peggiori stili di vita (diete iperlipidiche, stress psicofisico, diete ipersodiche e fumo) si è innalzata la statistica di disordini ischemici a cardiovascolari (a carico di coronarie o cervello) dovuti a degenerazione aterosclerotica delle pareti delle grandi e medie arterie.

PLACCA STABILE : placca aterosclerotica non complicata, formata dall'accumulo intimale lipidico intra o extracellulare, pauci-infiammatorio, senza grosse aree necrotiche colliquate e molto uniforme, coperto da una spessa coltre fibrosa anelastica e solida che non ne permette la facile rottura; l'evidenza clinica di tale patologia avviene con la parziale riduzione del flusso sanguigno coronarico a meno del 50% del diametro pre-danno, con una dissociazione tra domanda nutritiva ed offerta di irrorazione.

Caratteristiche strutturali :

    • Core necrotico piccolo o assente
    • Pochi macrofagi
    • Calcificazione ben distribuita all'interno della placca
    • Cappuccio fibroso molto spesso

 

Se si vuole considerare la natura della placca fibro-adiposa, rispetto a quella complicata, la si può paragonare al "copertone di un camion", quindi molto rigida e molto difficile da rompere.

Evoluzione patologica acuta delle placca stabile (fenomeno ischemia acuta/stunning) : quando aumenta la richiesta metabolica del cuore e la dilatazione delle coronarie (o l'aumento della perfusione) non può fornire abbastanza nutrienti per sostenerla (a causa di una placca arteriosclerotica stabile) viene determinata una situazione d'ischemia acuta ma transiente nel tessuto miocardico, con possibile successivo sviluppo di un fenomeno di stunning del miocardio, ovvero un tramortimento dei miocardiociti che non si contrarranno più con la medesima efficienza, anche con la ripresa della vascolarizzazione, della durata direttamente proporzionale al periodo d'ischemia.

Evoluzione patologica cronica della placca stabile :

Ibernazione : fenomeno di cambiamento nell'espressione genica e funzionale delle cellule cardiache, successiva alla stimolazione ripetuta con episodi d'ischemia transiente ma acuta, durante la quale il miocardiocita esprime HIF1alfa e GATA4 in grado di ridurre inizialmente la contrattilità dei miocardiociti, shiftando il metabolismo da aerobico ad anaerobico, per poi modificare permanentemente la struttura sarcomerica dei miocardiociti, con una riduzione permanente dell'efficienza cardiaca (pur a cellule vive) e sviluppo d'insufficienza.

Apoptosi : fenomeno di cambiamento definitivo del miocardiocita, dopo molti successivi eventi di stunning, durante il quale la cellule entra nella morte programmata, lasciando lo spazio tissutale alla proliferazione fibrosa del miocardio e quindi all'insufficienza cardiaca di tipo sistolico o di tipo diastolico.

PLACCA INSTABILE : placca aterosclerotica complicata, formata dall'accumulo intimale lipidico intra o extracellulare di tipo necrotico e infiammatorio, con grosse aree colliquate a pH acido e calcificazioni poco uniformi, coperto da una sottile e degradata colte fibrosa con una facile tendenza alla rottura; l'evidenzia clinica di tale patologia avviene con la parziale riduzione del flusso sanguigno coronarico ed una dissociazione tra la domanda nutritiva e l'offerta di irrorazione.

Caratteristiche strutturali :

    • Core necrotico molto grande
    • Molti macrofagi attivati con risposta idrolitica ossidativa degradante il cappuccio fibroso
    • Proliferazione di un fitto gomitolo vascolare, irrorante la placca, in grado di danneggiarsi e creare emorragie.

 

Se si vuole considerare la natura della placca instabile, rispetto a quella complicata, la si può paragonare ad una pallina antistress, quindi poco rigida e dalla rottura estremamente semplificata.

Evoluzione patologica acuta della placca stabile (ischemia acuta) : quando una placca aterosclerotica si rompe per eventi traumatici vascolari, causa, sia l'immissione di materiale lipidico a bassa densità nel circolo sanguigno, con ulteriore irritazione dell'endotelio e la possibilità di embolizzazione, sia la stimolazione dei fattori pro-trombotici e della coagulazione fibrinica, con formazione di un tappo vascolare, in grado di ostacolare completamente il flusso sanguigno (direttamente o tramite embolizzazione) creando un'ischemia acuta con esito dipendente dalla grandezza del vaso e dalla velocità di trombolisi.

    • Dopo circa 20 minuti di assenza di circolazione, quindi d'ischemia, sopraggiunge la morte per necrosi dei cardiomiociti, quindi la situazione irreversibile.

 

Infarto con sopraslivellamento del tratto ST - transmurale : (con mortalità del 20-30% sul breve-medio termine) infarto transmurale (ossia coinvolgente tutta la parete ventricolare) caratterizzato dalla occlusione brusca e quasi totale di tratti di arteria coronaria tramite trombosi da rottura di placca o embolia coronarica, in arterie senza alcun evento ischemico precedente (che possa aver promosso microcircoli collaterali); questo infarto è caratterizzato da un sopraslivellamento del tratto ST, accompagnato dalla produzione di onde Q con una probabilità dipendente dalla dimensione dell'area infartuata.

Entità del danno :

    • Territorio di occlusione
    • Tempo di occlusione e di rivascolarizzazione
    • Livello di pervietà residua
    • Presenza di vasi collaterali e portata massima di questi
    • Metabolismo dell'area miocardica
    • Fattori endogeni trombolitici
    • Adeguatezza della riperfusione coronarica dopo intervento medico

 

Indicatori sierici dell'infarto : tutti i marcatori sierici dell'infarto, specifici o meno, sono genericamente proteine contenute all'interno dei miocardiociti che, una vota liberate tramite la loro necrosi coagulativa in modo direttamente proporzionale all'estensione del danno, vengono catturati dal sistema linfatico e rilasciati per lungo tempo (mantenendone alti i livelli in modo costante) nel torrente sanguigno venoso.

    • Troponine miocardio specifiche TnT e TnI : siccome sono delle proteine presenti solamente nel miocardio e non nella muscolatura scheletrica, e la loro concentrazione plasmatica normale è molto bassa (quasi inesistente), la loro presenza è marker diagnostico specifico dell'infarto STEMI; il loro livello aumenta, generalmente, di 20 volte, mantenendosi tale per circa 7-8 giorni dopo l'evento primario.
    • Cheratinfosfochinasi isoenzima MB : è una proteina presente prevalentemente nel tessuto miocardico e secondariamente in altri tessuti scheletrici (ciò ne da una specificità diagnostica minore delle troponine cardiospecifiche) per la quale, un aumento del rapporto massa CK-MB/attività CK >2,5 è suggestivo di un infarto ST, ma non diagnostico.
    • Leucocitosi polimorfonucleata ed eritrosedimentazione : compaiono entro poche ore dall'inizio del processo infartuale, per poi permanere per 1-2 settimane al massimo dopo la lesione primaria.

 

Fattori di rischio per lo STEMI :

    • Ipercoagulabilità
    • Angina instabile (placche aterosclerotiche complicate)
    • Iperlipidemia
    • Ipercoagulabilità
    • Collagenopatie
    • Cocainismo
    • Trombi o masse cardiache

 

Sintomi immediati dell'infarto STEMI : nella maggior parte dei casi (ma non nella totalità) è sintomatico, con un dolore profondo, oppressivo, viscerale (occasionalmente come una pugnalata o un bruciore) simile ma più intenso di quello dell'angina pectoris, nella porzione centrale del torace e nell'epigastrio, irradiato alle braccia (prevalentemente il sinistro) ed occasionalmente sulla schiena, sul collo, sulla mandibola e sull'addome; spesso il tutto è accompagnato da astenia, intensa sudorazione (da iperstimolazione parasimpatica), vomito, nausea, ansia, intensa dispnea ed un senso incombente di morte; a volte può sopraggiungere edema polmonare.

Complicanze sul medio termine :

    • Shock cardiogeno : l'infarto fa perdere acutamente la funzione di molti miocardiociti del tessuto muscolare cardiaco determinando sia una diminuzione della contrattilità ventricolare, sia una variazione della geometria della contrazione; tutto questo determina l'impossibilità nel mantenere la corretta pressione arteriosa anche in presenza di meccanismi compensativi neuroumorali, con conseguente sviluppo di ischemia estesa multiorgano ed ischemia estesa cardiaca, portanti rapidamente a morte cerebrale (in 8-10 minuti) e cardiaca (in 30-60 minuti).

 

    • Aneurisma cardiaco : la deposizione di tessuto di granulazione transmurale ed il riassorbimento del tessuto miocardico necrotizzato, determinano un assottigliamento ed una minore resistenza strutturale di tutta l'area interessata all'infarto acuto, comportando l'estroflessione pressoria dell'area necrotizzata ad ogni battito ventricolare, determinando una diminuzione della frazione di eiezione ed un aumento del postcarico (siccome l'area necrotizzata mi si rigonfia tamponando la pressione sistolica ventricolare ed assorbendone il volume, vi sarà minore gittata e minore pressione nel ventricolo)
    • Rottura di cuore : la deposizione di tessuto di granulazione acuto, quindi composto da fragile collagene di tipo I e VI e da matasse capillari estremamente fitte, determina un indebolimento complessivo della parete del miocardio, che, sotto le elevate pressioni del ventricolo sinistro può determinarmi l'evoluzione dell'aneurisma cardiaco in rottura di cuore, con fuoriuscita di fiotti sanguigni ad ogni battito e tamponamento pericardico del cuore (arresto cardiaco da tamponamento)

 

    • Arresto cardiaco in seguito a fibrillazione ventricolare : la morte dei cardiomiociti e la formazione di ampie aree ischemiche o necrotiche promuove sia la formazione di pacemaker ectopici ad alta frequenza, sia un rimodellamento elettrico del miocardio in grado di prolungare e suddividere gli impulsi di contrazione ectopici secondo circuiti auto-riverberanti; tutto questo può favorire l'insorgere di tachiaritmie ventricolari prima, e di fibrillazioni ventricolari dopo, con soppressione totale dell'attività della pompa cardiaca, ossia, asistolia ed arresto; avviene nel 50% dei casi in medio o breve termine.

Evoluzione patologica sul lungo termine :

    • Insufficienza cardiaca : se il paziente supera tutti i fattori di rischio a medio e breve termine, la sua cicatrice cardiaca verrà efficacemente rielaborata e maturata in un tessuto fibroso più solido e resistente (con meno vasi e collagene più organizzato), questo permetterà una riduzione del rischio di rottura di cuore ma, nella maggioranza dei casi, determinerà una disfunzione a lungo termine data dall'insufficiente contrattilità della parete cardiaca - insufficienza cardiaca.

 

Infarto senza slivellamento del tratto ST - non transmurale - e angina instabile : sono una serie di insulti alla parete miocardica, soprattutto rivolti alla porzione subendocardica del muscolo, in quanto fisiologicamente meno irrorata, e mai transmurali, causati da otturazioni coronariche transitorie e mai totali, formate dalla rottura di placche aterosclerotiche complicate con formazione di trombi bianchi fragili, da spasmi stenotici intensi della muscolatura coronarica (per stimolazioni tossiche da caffeinismo) o da un'intensa dissociazione richiesta/irrorazione data da una straordinaria attività del miocardio (come nel caso di tachicardia o aritmia); tutte queste condizioni sono caratterizzate da un sottoslivellamento del tratto ST con, a volte, inversione dell'onda T di ripolarizzazione in modo transitorio.

Indicatori sierici dell'infarto NSTEMI e differenza con AI : la necrosi dei miocardiociti nell'infarto NSTEMI fa aumentare in modo veloce, ma poco intenso, i classici marcatori cardiospecifici (CK-MB), tuttavia nell'angina instabile, non essendoci una apprezzabile necrosi miocardica, i marcatori permangono stabilmente sotto i valori di allarme.

Sintomi immediati dell'infarto NSTEMI o AI : entrambe le situazioni sono caratterizzate (con maggiore intensità per l'NSTEMI) da un dolore toracico viscerale ed opprimente, tipicamente localizzato nella regione sternale-epigastrica, con irradiamento al braccio sinistro, alla spalla sinistra, al collo ed alla schiena (meno frequentemente) in associazione con, nel caso di una vasta aera d'ischemia miocardica, dispnea, malessere epigastrico, cute fredda, tachicardia sinusoidale, un terzo o quarto tono cardiaco, rantoli alla base del polmone e ipotensione.

VALVULOPATIE CARDIACHE :

STENOSI MITRALICA : malattia causata dal restringimento patologico progressivo del diametro della valvola mitralica, da quello normale di 4-6 cm², con conseguente aumento della pressione dell'atrio sinistro (per consentire la medesima gittata cardiaca) e quindi ipertensione polmonare con conseguente insufficienza da sovraccarico del ventricolo destro; normalmente la sintomatologia peggiora per aumento della frequenza cardiaca (sia per esercizio fisico o tachicardia) per via della riduzione del tempo di riempimento diastolico, necessitante una maggiore pressione atriale sinistra; normalmente la gittata sistolica e la frazione di eiezione sinistra sono stabili.

Eziologia :

Febbre reumatica (il 40% dei pazienti sviluppa stenosi mitralica pura)
Artrite reumatoide
LES
Calcificazione stenotica dell'anello mitralico
Ampie vegetazioni valvolari da endocardite settica
Stenosi mitralica congenita

Evoluzione fisiopatologica : inizialmente il fattore eziologico diminuisce il diametro della valvola mitralica, fondendo i margini e le corde tendinee delle valvole fra loro; sopraggiunge, quindi, una parziale stenosi con aumento della pressione atriale e dello stress valvolare (per le cuspidi basculanti), che permette l'insorgenza di un processo di calcificazione valvolare con ulteriore riduzione del diametro e stenosi dell'ostio atrio-ventricolare in una sorta di circolo vizioso.

Fattori evoluzione sintomatologica : generalmente dall'inizio del fattore eziologico la sintomatologia d'ipertensione polmonare si fa evidente dopo circa 20 anni  (nella maggior parte in pazienti 40'enni) evolvendosi secondo una degenerazione continua della funzionalità cardiovascolare, con aumento progressivo dei sintomi, sino alla presentazione di un quadro sintomatologico grave, dal quale l'aspettativa di vita (senza intervento) ammonta a circa 2-5 anni.

SM pura : iniziale restringimento dell'ostio valvolare a livello patologico, ossia da 2 a 1,5 cm²

    • Portata cardiaca normale  a riposo, aumento normale sotto sforzo.
    • Elevazione della pressione atriale soprattutto sotto sforzo.
    • Ipertensione polmonare sotto sforzo con dispnea da sforzo intenso.

 

SM moderata : restringimento dell'ostio valvolare tra 1,5 e 1 cm².

    • Portata cardiaca normale a riposo, aumento limitato sotto sforzo.
    • Elevazione della pressione atriale a riposo.
    • Ipertensione polmonare anche a riposo con dispnea sotto sforzi minimi.

 

SM serrata : restringimento dell'ostio valvolare sotto 1 cm²

    • Portata cardiaca minore a riposo, aumento limitato o assente sotto sforzo.
    • Elevate pressioni atriali a riposo, maggiorate di circa 25 mmHg.
    • Ipertensione polmonare grave a riposo, dispnea a riposo con ortopnea e dispnea parossistica notturna.

 

Complicanze principali della SM :

    • Ipertensione polmonare : viene determinata sotto sforzo o a riposo a seconda dello stato di stenosi mitralica; viene determinata inizialmente dalla congestione atriale sinistra, ma successivamente peggiorata dalla vasocostrizione polmonare reattiva all'ipertensione (risposta protettiva dalla sovratensione capillare), dall'edema interstiziale perivascolare e dall'evoluzione obliterativa dei vasi polmonari.

 

Dispnea : inizialmente sotto sforzo, successivamente sviluppata anche a riposo e a letto (ortopnea e dispnea parossistica notturna)
Insufficienza polmonare : diminuzione dell'ossigenazione del sangue per diminuiti scambi gassosi alveolocapillari (per inspessimento del setto alveolare)
Emottisi : tosse ematica da rottura dei vasi bronco-alveolari per sovrappressione (non mortale)

    • Insufficienza ventricolare destra : determinata dal rimodellamento ventricolare conseguente all'aumento del postcarico destro e conseguente insufficienza tricuspidale.

 

Edema sistemico.
Insufficienza polmonare.
Insufficienza renale ed epatica.

 

PROLASSO DELAL VALVOLA MITRALE : patologia più comune nelle donne dai 15 ai 30 anni con un quadro sintomatologico estremamente eterogeneo, ma nella maggioranza dei casi benigno, causata dalla presenza di tessuto ridondante, sporgente dai lembi valvolari della mitrale (più frequentemente dalla cuspide posteriore) formato dalla degenerazione mixomatosa della stessa e responsabile della disfunzione cardiaca dovuta all'affaticamento  ed ischemia dei muscoli papillari.

Fattori eziologici : sono tutti ancora non noti, come non nota è la motivazione della frequenza maggiorata nelle donne, ma si suppone un origine genetica ereditaria accoppiata con varie patologie di degenerazione e frammentazione del collagene : sindrome di Marfan, sindrome dell'osteogenesi imperfetta, sindrome di Ehler-Danlos.

Evoluzione fisiopatologica : una disfunzione con prolasso della valvola mitrale causa un sovraccarico di lavoro per i muscoli papillari, con relativa ischemia del loro miocardio e di quello ad essi circostante, causando sia una maggiore frequenza di generazione aritmica, con frequenti extrasistoli e tachicardie diminuenti l'efficienza cardiaca, sia un maggiore affaticamento degli stessi muscoli papillari, con aumento dello stress a carico delle cuspidi mitraliche e, quindi, aumento ulteriore del diametro dell'annulus con maggiore prolasso, in un circolo vizioso destinato all'insufficienza vascolare.

STENOSI AORTICA : patologia molto simile all'aterosclerosi e coinvolgente circa il 25% delle valvulopatie cardiache, caratterizzata dalla progressiva e lenta riduzione calcifica del diametro dell'ostio valvolare aortico, dipartendo da malformazioni o disfunzionalità iniziali della valvola, con sviluppo di un progressivo aumento del postcarico ventricolare e sviluppo di una ipertrofia miocardica sinistra concentrica compensativa determinante, alla lunga, un'insufficienza cardiaca sinistra diastolica ed ipertensione polmonare edematosa; normalmente la frazione di eiezione e la gittata sistolica sono stabili sino a stadi molto avanzati della malattia (per compensazione ventricolare)

Eziologia :

Iperlipidemia
Malformazioni congenite con aumento dello stress cuspidale (valvola monocuspide o biscuspide)
Degenerazione fibrosa valvolare per artrite reumatoide, febbre reumatica
Fumo
Ipertensione
Diabete mellito
Nefropatia cronica
Sindrome metabolica
Mutazione ne recettore per gli estrogeni, per la vitamina D (nell'omeostasi del calcio), per l'IL-10 e per l'apoE4

Evoluzione fisiopatologica della calcificazione aortica : alla pari dell'aterosclerosi, l'inizio della patologia è strettamente correlato a qualsiasi causa che mi aumenti il microdanneggiamento cronico della superficie endotelio/endocardica valvolare - maggiorato stress meccanico da conformazioni congenite e anomale, danneggiamento infettivo o autoimmune della parete - iniziante un processo di calcificazione, caratterizzato dall'ingresso di LDL modificati all'interno della porzione intimale della valvola, dalla stimolazione di infiammazione cronica da parte di macrofagi attivati e dalla secrezione di fattori procalcificanti - IL-1beta, TGFbeta - stimolanti la metaplasia dei miofibroblasti valvolari in osteoblasti capaci di deporre progressiva matrice ossea nello strato fibroso valvolare.

Evoluzione fisiopatologica dell'insufficienza cardiaca diastolica : una riduzione del diametro dell'orifizio aortico provoca un aumento del postcarico ventricolare sinistro con conseguente aumento dello stress da tensionamento dei miocardiociti; questo provoca una risposta compensativa del miocardio ventricolare, con conseguente ipetrofia concentrica, riduzione del volume telediastolico e riduzione della tensione di postcarico, con iniziale riduzione della sintomatologia ed evoluzione silente della malattia; se la valvola aortica continua a restringersi in modo calcifico ed il postcarico continua ad aumentare, il processo diviene cronico, l'ipetrofia cardiaca concentrica diviene patologica e fibrotica (per rimodellamento ventricolare) e la distensibilità diastolica del ventricolo sinistro (pure con mantenuta FE) diviene limitata; si ha così insufficienza cardiaca diastolica sinistra.

Evoluzione sintomatologica : in quasi tutti i casi di SA, l'evoluzione della malattia con stenosi calcifica progressiva dell'orifizio aortico, rimane per lungo tempo silente per meccanismi compensativi neuroumorali (aumento del precarico e stimolazione catecolaminergica della contrattilità) e di rimodellamento ventricolare (ipertrofia concentrica ventricolare sinistra) in grado di mantenere costante la gittata cardiaca e a pressione arteriosa polmonare sino a tarda età; tuttavia, quando la SA diviene grave - riduzione del diametro aortico a meno di 1 cm² e gradiente sisto-diastolico maggiore di 40 mmHg - cominciano a manifestarsi i classici sintomi polmonari dell'insufficienza diastolica sinistra da sforzo - dispnea da sforzo, ipertensione polmonare, asma cardiaca - destinati ad aggravarsi rapidamente, presentandosi anche a riposo - ortopnea, dispnea parossistica notturna - sino a quadri preterminali (associati anche ad insufficienza ventricolare destra) quasi irrecuperabili - ipertensione portale, edema polmonare acuto, cianosi, azoturia.

INSUFFICIENZA AORTICA : malattia genericamente ad origine congenita, ma con aggravio di tipo esogeno, caratterizzata dalla progressiva limitazione della tenuta diastolica della valvola aortica, con sviluppo di un parziale reflusso artero-ventricolare sinistro cronico, direttamente determinante ipertrofia ventricolare sinistra dilatativa di tipo compensatorio, sino a generare insufficienza ventricolare sistolica sinistra; genericamente, sino alle fasi sintomatiche della malattia, per tutta la fase compensativa si avrà una normale gittata cardiaca e FE con, tuttavia, pressioni e volumi ventricolari aumentati.

Eziologia :

Valvulopatia primitiva (eventualmente con peggioramento legato a valvulite settica)
Malattia primitiva della radice aortica

Evoluzione fisiopatologica : la patologia connatale, eventualmente aggravata da situazioni patologiche successive, determina già un grado variabile di reflusso aorto-ventricolare; questo, alla lunga, causa un rimodellamento adattativo del ventricolo sinistro in risposta all'aumento neuroumorale del precarico e del postcarico; si ha, quindi, una progressiva ipertrofia compensatoria dilatativa, con aumento del volume telediastolico e quindi del postcarico, determinante, alla lunga, un aumento dello stress ischemico del miocardio ventricolare con fibrosi e riduzione della contrattilità; si sviluppa, terminalmente, un'insufficienza sistolica ventricolare con aumento della pressione atriale sinistra ed arteriosa polmonare e riduzione della pressione arteriosa sistemica.

Evoluzione sintomatologica : come per l'ipertrofia concentrica nella SA, la IA determina l'insorgenza sintomatologica solamente quando il rimodellamento della parete miocardica determina una franca insufficienza ventricolare sinistra; come nella SA, quindi, si manifesta una sintomatologia da ipertensione polmonare prima da sforzo - dispnea sotto sforzo - poi a riposo - ortopnea, dispnea parossistica notturna - e successivamente sintomi concomitanti di ipertensione polmonare terminale e ipotensione periferica - edema polmonare acuto, cianosi, ischemia multiorgano.

STENOSI TRICUSPIDALE : malattia con eziologia su base reumatica, molto più comune nelle donne e solitamente accompagnata da insufficienza mitralica di vario livello, caratterizzata da un aumento della resistenza nel flusso di riempimento del ventricolo destro diastolico, determinante l'incremento della pressione e del volume dell'atrio destro (soprattutto in ispirazione) con conseguente congestione venosa periferica ed edema periferico, epatico e renale (con cirrosi cardiaca e azotemia)

Evoluzione sintomatica : siccome normalmente la patologia è accompagnata dall'insufficienza mitralica, con l'iniziale corretta funzionalità del ventricolo di destra ma la maggiore disfunzione di quello di sinistra, il paziente presenta inizialmente una patologia da ipertensione del circolo polmonare - dispnea, edema polmonare, asma cardiaca -  poi shiftante a favore di una patologia d'insufficienza di ventricolo destro - ischemie ed edemi periferici - sino a sommare le due disfunzioni cardiache (terminalmente) in un quadro d'ischemia ed edema multiorgano.

VALVULOPATIE POLMONARI : siccome la valvola polmonare è raramente interessata a processi di tipo infiammatorio infettivo o di tipo autoimmune reumatoide le sue disfunzioni sono molto raramente rappresentate; inoltre, siccome la sua funzionalità (eccetto casi di grave ipertensione polmonare) non è essenziale per la vita, la sua disfunzione non mi causa patologie cardiache degenerative progressive ne sintomatologie o segni clinici evidenti; l'unica patologia rappresentativa è l'insufficienza della calcola polmonare (da tetralogia di Fallot operata) che nella maggior parte dei casi non causa nessun problema.

 

DALLE SBOBBE DI MONGILLO :

VALVULOPATIE :

Il cuore ha la necessità di mantenere un flusso unidirezionale, e per una pompa connessa in serie a due sistemi di circolazione, o meglio, per due pompe separate quali sono il cuore destro e sinistro, chiaramente deve esistere un sistema di valvole.

Le valvole atrioventricolari (AV) separano gli atri e i ventricoli e fanno in modo che il sistema venoso possa funzionare a una pressione nettamente più bassa del sistema arterioso: i ventricoli possono funzionare a elevata pressione senza che il gradiente che esiste tra l’albero venoso e la camera ventricolare possa compromettere il flusso. Infatti chiudono, già subito all’inizio della sistole ventricolare, l’ostio venoso, impedendo che il sangue ritorni agli atri.

Il gradiente di pressione è molto elevato; al culmine della sistole isovolumetrica del ventricolo sinistro la differenza di pressione può arrivare a 200 mmHg: per questo è essenziale che la mitrale abbia una struttura che le consenta di chiudersi efficacemente, in modo che i lembi siano ben allineati. Non solo, è fondamentale anche l’apparato tensore, costituito dai muscoli papillari che tendono delle corde tendinee: durante l’accorciamento del cuore nella sistole ventricolare si verifica l’accorciamento dell’apparato stesso, per mantenere i lembi a livello del piano valvolare.

la valvola deve aprirsi bene e non opporre resistenza al flusso ematico nella fase di riempimento del ventricolo in modo da non generare un gradiente pressorio diastolico: infatti quest’ultimo sarà tanto più grande quanto più è elevato il flusso e consistente l’ostacolo/resistenza.

Per quanto riguarda le valvole che separano i ventricoli dai grossi vasi arteriosi :

Valvola aortica : aprendosi efficacemente infatti non oppone resistenza al flusso dal VS all’aorta, chiudendosi impedisce che il sangue dall’aorta rigurgiti nel VS. Se così non fosse, nel primo caso il VS dovrebbe generare una pressione più elevata per avere la stessa pressione in aorta ed aumento del gradiente trans-valvolare aortico; nel secondo caso invece il sangue non procederebbe nella circolazione sistemica, rendendo inutile la propulsione esercitata dal VS.

TIPI DI PATOLOGIE CHE MI COLPISCONO LE VALVOLE :

Stenosi (=restringimento) valvolare oppone un maggiore ostacolo al flusso di sangue e, a seconda che sia AV oppure ventricolare, la stenosi si manifesterà più durante la diastole o più durante la sistole.

Valvola insufficiente (=che non si chiude completamente) determina il ritorno di una parte del flusso nella camera a monte; il problema si renderà manifesto durante la sistole per le AV e durante la diastole per le altre due.

CAUSE PATOGENETICHE :
Congenite o Primitive: si manifestano abbastanza precocemente nella vita, fanno sì che le valvole assumano delle forme diverse da quelle che siamo abituati a conoscere (diverso numero delle cuspidi, altre alterazioni morfologiche durante lo sviluppo embrionale ecc…);

Acquisite o Secondarie: importante il conseguente meccanismo fisiopatologico in cui esse si traducono.

SOFFI CARDIACI : Il ciclo cardiaco si associa a una serie di suoni che sono dovuti alle vibrazioni delle pareti durante la fase di riempimento di sangue e alla vibrazione delle valvole (“un po’ come se fossero la membrana di un tamburo”).

Normalmente il flusso di sangue attraverso le valvole non è udibile con un fonendoscopio; lo diventa quando è particolarmente turbolento, rapido, dinamico o addirittura iperdinamico, oppure se qualcosa ostacola il flusso, o ancora quando il flusso va in una direzione che non è quella in cui normalmente il sangue procede.

Valvola aortica è insufficiente : si sentirà un rumore soffiante durante la diastole,

Valvola aortica  stenotica : si udirà un rumore soffiante durante la sistole.

I soffi che normalmente si odono all’auscultazione in soggetti di giovane età (bambini, massimo adolescenti), sono invece benigni, dovuti alla vitalità e naturale dinamicità dell’organo. Infine sono udibili soffi anche in caso di malformazioni congenite, quali pervietà di forami ecc…

STENOSI MITRALICA : Normalmente l’ostio valvolare ha una superficie di 4-6 cm quadrati; è quindi un valore critico del restringimento corrisponde a un’area di soli 2 cm quadri: il passaggio del sangue, molto ostacolato, può avvenire solo con un aumento della pressione atriale, non solo quella sistolica, ma in primis quella diastolica. L’AD quindi inizia a lavorare a un livello pressorio più elevato, altrimenti il cuore durante la diastole non si riempie di sangue.

Ispessimento dei lembi valvolari;

Retrazione dei muscoli papillari : l’accorciamento del papillare, rispetto alla sua lunghezza normale, tende a tenere la valvola chiusa anche in fase diastolica, quando invece l’accorciamento fisiologico si dovrebbe avere soltanto per effetto della loro contrazione durante la sistole ventricolare, quando anche l’asse lungo del cuore si accorcia, in modo da garantire la chiusura dei lembi valvolari (le corde tendinee da sole non reggerebbero una pressione di 200 mmHg).

CAUSE : La causa principale, dal punto di vista epidemiologico, nel XX sec., era la malattia reumatica, che tuttavia oggi nel mondo occidentale è pressoché scomparsa.
Essa è una patologia infiammatoria del cuore (causa una cardite, quindi può colpire le valvole, l’endocardio, l’epicardio, il miocardio di lavoro), che consegue all’infezione da parte dello Streptococcus pyogenes. Ricordiamo dalla microbiologia che alcuni sierotipi sono β-emolitici; inoltre questi batteri sono provvisti di una capsula di acido ialuronico scarsamente immunogena, di proteine adesive tipo M e F (F sta per “fibronectin binding protein”, N.d.A.).
Le infezioni più caratteristiche sono faringiti e la scarlattina, unica malattia esantematica dell’infanzia dovuta a un’infezione batterica, e dunque curabile con degli antibiotici.
Proprio l’uso di quest’ultimi è uno dei fattori più determinanti del drammatico calo dell’incidenza della malattia reumatica negli ultimi cinquant’anni. Comunemente questa malattia colpiva i giovani e le conseguenze a lungo termine delle carditi e delle valvulopatie sono ancora riscontrabili nei soggetti molto anziani, ammalatisi in era pre-antibiotica, quando la frequenza di questa patologia era molto più alta che ai giorni nostri.
La malattia, dopo un’infezione, tipicamente una faringite da streptococco β-emolitico, suscita una risposta immunitaria con combinazione di linfociti TH e linfociti B, che porta alla sintesi e al rilascio di anticorpi antistreptococcici diretti contro i componenti della sua parete cellulare, in particolare con la proteina M.
Questi anticorpi tuttavia sono altamente cross reattivi, soprattutto con componenti del collagene, delle pareti vascolari in particolare, e, anche se scarsamente documentato, con componenti sarcomeriche quali la miosina. Si tratta quindi di una reazione autoimmune di secondo tipo causata da anticorpi cross reattivi indotti da mimicrismo molecolare; ad essere colpiti sono l’interstizio del miocardio e il miocardio stesso. A reagire direttamente sono sia cellule CD4+ cross reattive sia anticorpi (il discorso del prof non è molto chiaro, l’immunologia non mi sembra il suo forte, N.d.A.). Il tutto è amplificato dal rilascio di citochine, interleuchine.
Quindi, riassumendo, le conseguenze di un’infezione da streptococco β-emolitico consistono nella possibile generazione di anticorpi altamente cross reattivi che guidano la reazione infiammatoria/immunitaria contro i tessuti cardiaci; la cardite può avere luogo sia nell’interstizio (collagene che forma la struttura delle valvole), nell’endocardio, nel pericardio e nell’interstizio del miocardio di lavoro stesso, ed è quindi una cardite generale.
(Il prof assicura che la malattia reumatica non è  nel programma, N.d.A.).

CONSEGUENZE :

    • la stenosi fa sì che la pressione atriale debba raggiungere valori più alti, intorno ai 25mmHg durante la sistole atriale, anziché i circa 10mmHg fisiologici;
    • l’atrio è così sottoposto a uno stress di parete più elevato e ciò causa il progressivo ingrandimento dell’atrio stesso;
    • l’aumentata pressione dell’atrio si ripercuote anche sulla pressione del circolo venoso polmonare, che aumenta;
    • si verifica il conseguente aumento della pressione arteriosa polmonare; va precisato che i capillari e le arteriole polmonari sono abituati a lavorare a pressioni molto basse, se c’è un cronico stimolo allo stiramento delle pareti, queste o s’ispessiscono, aumentando la propria resistenza al flusso ematico, oppure cedono causando emotisi (sintomo tipico);
    • il VD è anch’esso adatto a lavorare contro un sistema che oppone poca resistenza; in condizioni di aumentata resistenza vascolare esso ipertrofizza (dal punto di vista clinico questa condizione è descritta come “cuore polmonare”). Tuttavia la capacità di ipertrofizzare del VD è decisamente più ridotta del VS, per cui si scompensa e diventa inefficiente più rapidamente, comportando un’insufficienza cardiaca inizialmente solo a proprio carico e poi, in tempi più lunghi, generalizzata.

INSUFFICIENZA MITRALICA : La chiusura della valvola mitrale fisiologicamente avviene al termine del riempimento ventricolare, in virtù del pressione nel VS che al termine della sistole atriale già supera quella dell’AS.

CAUSE

    • rottura dei lembi: questi possono essere bucati, rovinati, “mangiati”, o per anomalie congenite oppure per malattie infettive associate a endocarditi; anche in questo caso non è tanto la colonizzazione quanto la risposta immunitaria a provocare il danno e a non risparmiare il delicato tessuto valvolare durante il tentativo di rimozione dell’agente infettivo;
    • la dilatazione dei ventricoli, da ipertrofia eccentrica per es., può causare lo stiramento dell’anulus della valvola; infatti lo scheletro fibroso a cui esse sono associate può essere disteso da una tensione laterale generata dalla dilatazione patologica del ventricolo, provocando così l’allontanamento e la separazione dei lembi valvolari, che non chiudono più bene;
    • rottura dei muscoli papillari e delle corde tendinee. I primi si possono rompere per un infarto che colpisce un ramo di una coronaria che li perfonde, causando necrosi e rottura. Le corde tendinee invece in genere si rompono a livello dell’inserzione sul muscolo papillare (il prof non va oltre nella spiegazione, sottolinea soltanto che quest’ultima è la manifestazione più frequente, N.d.A.).

È fondamentale valutare i tempi con cui si possono manifestare questi fenomeni a seconda delle cause. Un infarto è un fenomeno patologico acuto, che può portare rapidamente alla rottura di un muscolo papillare o di una corda tendinea, e per questo determinerà un’insufficienza mitralica acuta. Non c’è il tempo perché il cuore vada incontro a un’ipertrofia compensatoria, il problema emodinamico è grave e acuto.
Diverso è il discorso se l’insufficienza mitralica segue a una dilatazione del VS in seguito a un’ipertrofia cardiaca eccentrica sviluppatasi nell’arco di 15 anni.

CONSEGUENZE

    • il sangue che rigurgita nell’atrio ovviamente non va in aorta. I primi sintomi sono dunque riferibili alla riduzione della portata e comprendono astenia, ridotta capacità di sostenere uno sforzo;
    • nell’atrio oltre al sangue del ritorno venoso vi è anche quello rigurgitato: ciò determina un aumento delle pressioni atriali, durante la fase sistolica ma non solo (vedi slide 53 file “insufficienza cardiaca” nda);
    • essendo l’AS una via di efflusso a bassa pressione e resistenza rispetto all’aorta, si riempie preferibilmente di sangue (il rigurgito dunque è favorito anche per questo motivo) e aumenta di volume, in modo però passivo, senza cioè aumentare la propria pressione, dal momento che poi la mitrale si apre normalmente e non è di ostacolo al flusso;
    • anche il VS è gravato da un sovraccarico di volume, in quanto l’atrio è molto dilatato e la mitrale non gli oppone resistenza (dunque il precarico è sempre più elevato); di fatto è come se aumentasse il ritorno venoso per effetto del riempimento da parte del VS stesso dell’AS; inoltre il VS necessita di un maggior riempimento per compensare la perdita di sangue nell’AS, perché la sua gittata non è uguale al volume di sangue eiettato in aorta, necessario a mantenere una perfusione sufficiente del circolo sistemico, ma è data dalla somma di questo volume più il volume rigurgitato nell’AS. Va precisato che questo è un meccanismo compensatorio a lungo termine, se invece l’insufficienza si deve a un infarto acuto si verifica uno shock cardiogeno, con perdita della perfusione anterograda.

Approfondimento sulle Cause di Endocardite
I patogeni che la possono causare sono diversi a seconda delle condizioni nelle quali verte il soggetto. Possiamo individuare tre categorie principali d’infezioni:

    • nosocomiali, generalmente sostenute da stafilococchi o enterococchi;
    • che colpiscono soggetti utilizzatori di droghe endovenose, sostenute da specie batteriche diverse da quelle trovate comunemente in infezioni nosocomiali o acquisite in comunità, come per es. P. aeruginosa, varie specie di funghi, salmonelle, listerie ecc…
    • che colpiscono portatori di valvole artificiali, le quali, per quanto belle esse siano, non consentono che il sangue passi così privo di turbolenze come avviene fisiologicamente in vivo; la fluidodinamica imperfetta può favorire le infezioni.

I soggetti ospedalizzati sono in particolar modo esposti ad infezioni da parte di ceppi batterici MDR. Gli utilizzatori di droghe intravenose invece non solo possono immettere direttamente i patogeni nel circolo venoso, causando endocarditi che per questo tipicamente colpiscono le valvole del cuore destro (“il patogeno ci arriva subito”), ma usano sostanze mischiate con talchi e altre particelle solide, che hanno un’azione meccanica lesiva immediata sull’endocardio (“pensate all’immagine popolare/cinematografica di quello che si scalda l’eroina sul cucchiaino”).

In linea di massima, si possono descrivere due meccanismi patogenetici:

    • I batteri possono attecchire su un endotelio lesionato, che ha attivato, per es., un meccanismo di deposizione della fibrina. Ciò fa sì che dei microrganismi circolanti, presenti nel sangue nel caso di pazienti ospedalizzati, o d’infezioni acquisite in comunità, o ancora a causa dell’utilizzo di siringhe non sterili da parte di tossicodipendenti, possano facilmente attecchire dove l’endotelio lesionato attiva i meccanismi di deposizione della fibrina. A loro volta i fattori rilasciati, come le citochine, durante il processo infiammatorio-coagulativo, fanno sì che ci possa essere l’adesione di piastrine, le quali intrappolano ulteriormente i microrganismi circolanti. Così si sviluppa una vegetazione localizzata di microrganismi nelle valvole.
    • Altre specie patogene possono agire in modo diverso, non aderendo alla superficie di un endotelio lesionato, ma piuttosto passando attraverso l’endotelio stesso, internalizzate nelle cellule; questo grazie all’esposizione sulla parete/membrana di proteine leganti per esempio integrine (alcune delle quali sono fattori di adesione che il nostro stesso sistema immunitario utilizza per la diapedesi). Quindi questi microrganismi che possiedono fattori leganti le integrine riescono ad attraversare l’endotelio per giungere nello spazio subendoteliale, dove vengono internalizzati. Agiscono perciò in profondità, portando all’attivazione della cascata coagulativa. Rispetto a prima quindi l’endotelio non dev’essere necessariamente lesionato, perché sono i microrganismi che sfruttano un meccanismo endogeno di passaggio attraverso le cellule endoteliali il meccanismo agisce su valvole intatte.

STENOSI AORTICA : La valvola aortica stenotica fa sì che il cuore debba contrarsi contro una resistenza al flusso molto più elevata; per avere una pressione efficace di riempimento di 100-110 mmHg la pressione generata dal VS dev’essere di 200-220-230 mmHg (vedi slide 56 file “insufficienza cardiaca”, N.d.A.).
Questo rappresenta un potentissimo stimolo all’ipertrofia, in particolare all’ipertrofia concentrica: il cuore è infatti sottoposto a un sovraccarico di pressione puro, che induce la deposizione di più sarcomeri in parallelo, con conseguente ispessimento della parete del VS.
Oltre a processi infiammatori e degenerativi simili a quelli già considerati nella stenosi mitralica e anche nell’insufficienza cardiaca, la stenosi aortica può essere dovuta anche a un’ipertrofia del setto. In questo caso l’ispessimento del setto tende a occludere la via di efflusso della aorta, essendo questa molto vicina al setto stesso; si tratta di una stenosi funzionale, non dovuta a una malattia valvolare, ma a un ingrossamento tale delle pareti del cuore da occludere la via di efflusso del sangue - stenosi sottovalvolare.

CONSEGUENZE

    • aumento del gradiente pressorio, del post-carico;
    • a sua volta questo determina l’ipertrofia concentrica;
    • l’ipertrofia determina un aumento del consumo di O2 e un aumento di pressione che schiaccia le coronarie; al contempo non si assiste a un sufficiente sviluppo dei capillari, che non diventano abbastanza densi da portare O2 a sufficienza per tutti i cardiomiociti. Quindi l’aumento della pressione, che spreme i capillari, e il loro insufficiente sviluppo rispetto alla massa muscolare conducono a una perfusione coronarica ridotta;
    • la ridotta perfusione è causa per es. di ischemia miocardica da sforzo, tipicamente l’angina;
    • l’aumento del post carico inoltre può determinare la vasodilatazione periferica, tramite l’induzione di un riflesso barorecettoriale; per cui se già la stenosi da sola riduce la gittata, con una vasodilatazione si ha un concreto rischio di sincope perché non c’è più sangue.

INSUFFICIENZA AORTICA

CAUSE   

    • rottura dell’apparato valvolare, conseguente a processi infettivi/degenerativi (l’endocardite, come abbiamo già detto, può colpire una qualsiasi delle valvole);
    • lesioni parietali o dell’annulus della valvola, ascrivibili a malattie del collagene, come per esempio la sindrome di Marfan, o a patologie infettive quali la sifilide.

CONSEGUENZE

    • siccome il sangue rigurgita dall’aorta al ventricolo, esso avrà un riempimento durante la diastole che somma quello normale dell’atrio a quello del sangue che rigurgita, e il riempimento diastolico sarà dunque esagerato;
    • a differenza della stenosi aortica, questo fatto rappresenta il tipico esempio di stimolo che conduce all’ipertrofia puramente eccentrica, quindi con ingente sovraccarico di volume;
    • all’allargamento del ventricolo segue poi un aumento della pressione e delle resistenze atriali; la differenza di pressione fra sistole e diastole in aorta può essere anche di 100 mmHg (si hanno tipicamente valori di 160/60 mmHg), perché durante la diastole il sangue, invece di mantenere la pressione di riempimento dell’aorta viene “perso” nel ventricolo. Il polso per questo diviene molto schioccante, i pazienti vengono descritti spesso nell’atto di muovere il collo, il polso viene definito anche “a colpo di cannone” .

 

Fonte: http://www.unishare.it/download.php?id=476

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Patologie del cuore

 

 

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