SINOSSI DI PATOLOGIA TONSILLARE

Ricordo anatomico

Insieme alla tonsilla rinofaringea (adenoide) , alla tonsilla linguale e agli ammassi linfoidi sparsi lungo tutta la parete faringea le tonsille palatine fanno parte dell'anello linfatico di Waldeyer. Caratteristica di questi organi è la struttura criptica. Il fondo di ciascuna cripta corrisponde al mantello esterno di un follicolo linfatico. Il rivestimento epiteliale del fondo della cripta è solitamente interrotto (cosiddetta "commistione linfoepiteliale") e il diretto contatto dei tessuto linfoide con l’esterno ha evidenti conseguenze sul piano immunologico.

Immunologia

Le tonsille sono produttrici di Ig, tanto del tipo plasmatici che di quello secretivo (Sig) oltre che di: interferon e  linfotossina.
Nei primi anni di vita si riscontra una netta prevalenza di IgM; quindi , in coincidenza con il passaggio dalla prima alla seconda infanzia, diviene via via più abbondante  la produzione "di lgA e IgG (e anche di IgE in allergopazienti).

Tonsillite (angina) follicolare (lacunare) acuta

Etiologia : streptococco beta-emolitico, stafilococchi,_pneumococchi, H. Infuenzae.
Patogenesi: per contagio diretto dall'esterno (goccioline di Flugge) in presenza di riduzione delle difese immunitare e di considerevole aggressività dei germi.
Sintomi: generali (febbre, ecc.) e locali (disfagia. ecc.) solitamente evidenti.
Obiettività: tonsille ricoperte da puntolini di essudato bianco giallastro in corrispondenza delle cripte (cosiddetta "forma follicolare" che possono confluire tra loro a formare estese pseudomembrane (cosidetta     forma pseudomembranosa). L'essudato è limitato alla superficie delle tonsille e non è aderente ad essa (si stacca senza produrre sanguinamenti ). Linfadenopatia satellite costante.
Complicanze: ascesso peritonsillare,  emboli settici a distanza
Evoluzione: limitata nel tempo.

Ascesso peritonsillare

Patogenesi: da un'infezione tonsillare acuta. Il pus si accumula tra la capsula tonsillare e le sottostanti fasce muscolari,
Sintomi: cospicuo risentimento dello stato generale. Febbre disfagia intensa, anche trisma.
Obiettività: tumefazione unilaterale della tonsilla e dei tessuti circostanti con intensa congestione.
Diagnosi: puntura esplorativa!

Tonsillite cronica

Prevalentemente negli adulti.
Anatomia patologica: pregresse infiammazioni acute provocano restringimento o l'obliterazione di una o più cripte nelle quali si incarcerano detriti e attorno alle quali si sviluppa una flogosi cronica.
Sintomi: generali di solito assenti. Disfagia, a volte viva spesso prevalente da un lato. Alitosi
Obiettività: spesso anodina. Alla spremitura delle tonsille fuoriesce caseum dalle cripte. La linfadenopatia satellite può mancare
Evoluzione: cronica
Complicanze: nessuna (malattia squisitamente locale).

 

Iperplasia (ipertrofia) tonsillare

Usualmente associata nell’infanzia e iperplasia adenoidea (iperplasia adenotonsillare)
Anatomia patologica: solitamente legata a iperplasia della quota linfatica della tonsilla si suppone per ragioni immunitarie
Sintomi di ostruzione faringea e anche nasale (questi ultimi assai evidenti in di adenoidi vegetanti senza infiammazione.
Diagnosi Differenziale: l'iperplasia unilaterale, specie nell'adulto, deve far pensare al tumore!

Angina monocitica

Manifestazione orale della mononucleosi infettiva presente in circa il 90% dei casi.
Sintomatologia: malessere, febbre moderata, linfadenopatia che spesso precede l'angina e linfonodi cervicali, non solo i satelliti. Splenomegalia nel 50% dei casi.
Obiettività: simula un’angina follicolare a pseudomembrane confluenti,  oppure un’angina di Plaut-Vincent.
Diagnosi: tipico reperto ematologico e sierologico,anamnesi.
Angina difterica:
E’ la più frequente manifestazione della difterite.
Sintomi: dopo breve incubazione (4 giorni), febbre (mai superiore a 39°gradi), pallore, astenia.
Obiettività: membrane biancastre, poi grigiastre, che tendono a confluire tra loro e ad estendersi oltre tonsille, fortemente aderenti alla superficie tonsillare che sanguina dopo l’asportazione . Si associa corizza e linfadenopatia satellite.

Angina scarlattinosa.
Manifestazione iniziale della scarlattina. L’esantema compare da 24-48 ore dopo.
Sintomi: inizio brusco, febbre elevata, brividi,vomito.
Obiettività: diffusa congestione (colore carminio) delle tonsille, del palato molle e dell’ugola,con lingua biancastra. Linfadenopatia satellite.
Diagnosi Differenziali:comuni angine virali (corizza comune o raffreddore)

Angina fuso-spirillare (di Paul Vincent)
Etiologia: bacillo fusiforme e spirochete varie (saprofiti abituali)
Sintomi: disfagia, febbre modesta, alitosi.
Obiettività: ulcerazione unilaterale a limiti irregolari, ricoperta da membrana grigiastra (sanguinamento dopo asportazione). Linfadenopatia satellite. Normale la consistenza della tonsilla alla palpazione
Complicanze: gengivite e stomatite ulcerativa.

Sifilide primaria della tonsilla

Sintomi:disfagia (dovuta all'ulcera).
Obiettività: l’ulcera di piccole dimensioni, a bordi spessi. Tonsilla indurita in toto. Adenopatia multipla, dura, mobile.
Diagnosi: anamnesi, ricerca diretta del treponema, sieroreazioni.

Angina micotica (leptotricea)..
Reperto per lo più casuale, asintomatico.
Etiologia: Leptothrix buccalis, e anche altri miceti.
Obiettività: multiple salienze appuntite. biancastre, in corrispondenza delle cripte, difficilmente staccabili. Assenza di linfonodi

Tumori maligni

Trattasi in prevalenza di epiteliomi. Seguono, a grande distanza, i linfomi. Incidenza: 80% maschi. 90% fumatori e bevitori. Segnalate alcune esposizioni professionali (lavoratori tessili)
Sintomi: inizialmente asintomatici o lieve disfagia. Obiettività lesione espansiva e/o ulcerativa, spesso al polo superiore. L'ulcera può essere coperta da pseudomembrane. Linfadenopatia satellite metastatica, dura.

INDICAZIONI ASSOLUTE ALLA TONSILLECTOMIA

 

1) Tonsilliti acute recidivanti (quando la frequenza delle recidive è invalidante)
2) Ascesso peritonsillare pregresso.
3) Portatore sano di difterite
4) iperplasia stenosante (usualmente in unione all'adenoidectoma)

INDICAZIONI ASSOLUTE ALLA ADENOIDECTOMIA
1) Otite media catarrale
2) Sinusite.
3) Iperplasia stenosante (a volte associata alla tonsillectomia)

INDICAZIONI RELATIVE O DUBBIE ALLA TONSILLECTOMIA

1) Tonsillite cronica.
2) Malattie sistemiche da infezione streptococcica (reumatismo, nefrite, cardite).

CONTROINDICAZIONI ALLA TONSILLECTOMIA E ALLA ADENOIDECTOMIA
1)Palatoschisi di qualunque entità
2) Infezioni acute in atto
3) Età inferiore ai 3 anni
4) Emopatie.
L’apparato vestibolare fa parte di un sistema complesso che controlla equilibrio, la postura i movimenti volontari Tale sistema  che determina il senso spaziale e cioè i rapporti tra individuo e ambiente circostante, usufruisce di tre ingressi sensoriali:     
-informazioni sensoriali visive
-informazioni dal recettore labirintico
-informazioni sensoriali profonde e superficiali da recettori locali nella pelle,muscoli e articolazioni Questi propriocettori informano sulle pressioni e tensioni a cui è sottoposto il corpo causate dalla forza di gravità e dall’inerzia. I messaggi che derivano  da questi impulsi sensoriali vengono integrati dal sistema nervoso centrale fino a formare un’informazione completa su posizioni e movimenti dell’individuo. Normalmente questa integrazione si effettua a livello inconscio, sottocorticale e solo in condizioni di particolare difficoltà, come vedremo più avanti, questo processo passa a livello corticale e può dare luogo a sensazioni coscienti. L’uscita di questo sistema complesso è data solo dall’attivazione di muscoli e gruppi di muscoli per il controllo della postura e dei movimenti. Si tratta perciò di un riflesso vestibolare che da ingressi incisivi, vestibolari e propriocettivi, attiva un’uscita motoria che logicamente viene controllata ed è perciò in stretta relazione , anche con i grandi sistemi imputati al movimento, in particolare il cervelletto e il sistema extrapiramidale. Nell’ambito di questo sistema generale l’apporto vestibolare svolge specificatamente tre funzioni:
1 ) Misura le accelerazioni angolari e lineari cui è sottoposto il capo e ne avvia  l’informazione al SNC.
2) Migliora il rendimento del riflesso visivo di fissazione attraverso il riflesso vestibolo-oculomotore
3) Contribuisce al controllo del tono della muscolatura scheletrica, per il mantenimento di una postura adeguata , attraverso il riflesso vestibolo-spinale.
E' da tenere sempre presente però che questi riflessi anche se sono mediati direttamente dall’apparato vestibolare possono pervenire influenzati da fattori extravestibolari  e cioè da strutture o informazioni derivanti da quel sistema generale del  senso spaziale di cui l’apparato vestibolare fa parte.
Come regola generale occorre infatti tenere presente,durante l’esame vestibolare e nell'approccio al, paziente vertiginoso, che risposta vestibolare e sintomatologia possono essere radicalmente influenzati da fattori  e patologie esterne all'apparato vestibolare. Prendiamo ora in rassegna brevemente il funzionamento dei due riflessi vestibolo-oculomotore e vestibolo-spinale che in pratica sono le uniche due vie che possono essere adeguatamente indagate e che nel paziente vertiginoso, sono responsabili della maggior parte di sintomatologia spontanea e soggettiva.Per quel che riguarda la descrizione morfologica del recettore labirintico, del nervo e del sistema si rimanda alla parte anatomica.
I recettori labirintici sono costituiti dalle tre cupole dei canali semicircolari e dalle macule dell’utriculo e del sacculo. Essi funzionano come acceleratori : le cupole per accelerazioni angolari e le macule per accelerazioni lineari. Il principio del loro funzionamento è semplice: il canale semicircolare può essere paragonato ad un tubo (canale osseo) chiuso ad una estremità da una membrana elastica (cupola) e ripieno di endolinfa. E’esperienza comune se noi muoviamo il tubo vi sarà uno spostamento della membrana elastica in direzione opposta al verso del movimento, più accentuato nella fase iniziale del movimento, cioè quando vi è la maggior accelerazione per il passaggio allo stato di  quiete al moto. Lo spostamento della membrana elastica è dovuto alla maggiore inerzia del liquido che si sposta con un certo ritardo rispetto alle pareti del tubo. Il sistema canale semicircolare e cupola funziona perciò come un vero e proprio accelerometro in cui la pressione cupolare è direttamente proporzionale all’accelerazione angolare a cui è sottoposto il capo del soggetto. Essendo tre i canali semicircolari, orientati verso i tre piani che definiscono lo spazio, qualsiasi sia il movimento dell’accelerazione, essa viene scomposta settorialmente, nei tre piani dei canali come deflessione delle singole cupole.Considerando poi che il sistema dei canali è doppio, con posizioni esattamente speculari dei due lati, a qualsiasi deflessione della cupola da un lato corrisponde ad una deflessione uguale alla direzione contraria dell’altro lato. Dal movimento della cupola si passa poi alla traduzione in energia neurale. Le cellule sensoriali nella cresta ampollare,sono dei recettori meccano-elettrici, funzionalmente simili alle cellule uditive. La deformazione delle ciglia sensoriali immerse nella sostanza gelatinosa che costituisce la cupola , provoca la sequenza elettrochimica da che porta all’eccitazione della sinapsi al polo inferiore della cellula e della fibra neurale afferente. La codificazione a livello neurale avviene come variazione dell’attività spontanea presente nel nervo: una deflessione in senso ampullipeto , anteriore, delle ciglia, aumenta la frequenza di scarica mentre un movimento in senso contrario, ampullifugo, la inibisce. L’informazione vestibolare viene così avviata bilateralmente ai nuclei vestibolari: ad un accelerazione per esempio verso destra del capo corrisponde un aumento della scarica del nervo vestibolare di destra ed una diminuzione della scarica del nervo vestibolare di sinistra.
Il sistema dei nuclei vestibolari è molto complesso e per una sua sistemazione si rimanda alla parte anatomica. Riguardo al suo funzionamento rispetto al riflesso vestibolo-motore e spinale esso può essere semplificato considerando i due gruppi nucleari come le braccia di una bilancia. Le frequenze di scarica dei due gruppi nucleari, destro e sinistro, sono proporzionali alla frequenza di scarica dei due nervi afferenti. Quando i due sistemi nucleari hanno la stessa frequenza di scarica il sistema è in equilibrio e non produce perciò nessun riflesso. Se invece la frequenza di scarica dei due nuclei non sono segnali, e cioè la bilancia non è più in equilibrio, il sistema produce un’uscita attivando il riflesso vestibolo-oculomotore e vestibolo-spinale. Il riflesso vestibolo-oculomotore produce una deviazione  dei globi oculari del lato opposto a quello del nucleo più eccitato e il riflesso vestibolo-spinale provoca un aumento del tono dei muscoli antigravitazionali sempre dal lato opposto al nucleo eccitato. In questo modo un movimento verso destra del capo provocherà una deflessione anteriore , ampullipeta destra, un aumento della frequenza di scarica del nervo e del nucleo di destra ed esattamente l’inverso a sinistra. A livello centrale i due sistemi nucleari saranno sbilanciati e si produrrà una deviazione verso sinistra degli occhi.
La finalità del riflesso degli oculomotori è quella di mantenere la fissazione indipendentemente dai movimenti del capo. In stato di quiete, quando per esempio leggiamo, la fissazione foveale viene controllata da un riflesso puramente visivo a partenza dalla corteccia occipitale. Questo riflesso essendo corticale è abbastanza lento ed infatti se noi proviamo a muovere il foglio dove stavamo leggendo ci accorgiamo che basta un movimento anche lento che non riusciamo più a leggere. Se invece di muovere il foglio proviamo a muovere il capo vediamo che possiamo raggiungere molto più rapidi prima di non riuscire a leggere il foglio, cioè a perdere la fissazione. Questo fenomeno è dovuto all’intervento del riflesso vestibolo-oculomotore che essendo sottocorticale è molto più rapido e che provocando una deviazione degli occhi dal lato opposto al movimento del capo contribuisce a mantenere la fissazione durante il movimento.
In conclusione quindi l’eccitazione di un labirinto provoca una deviazione degli occhi coniugata verso il lato opposto ed un aumento del tono muscolare dell’emisoma opposto.
Esaminiamo ora cosa avviene in una situazione patologica, quando per esempio viene leso un recettore labirintico. Il nervo vestibolare afferente, essendo leso il recettore cui è collegato, diminuisce nettamente la sua scarica spontanea per cui si viene a creare uno squilibrio sull’attività dei due nervi vestibolari. In assenza di qualsiasi stimolo acceleratorio il lato sano che conserva la normale carica spontanea, viene ad essere più eccitato del lato patologico creando una situazione di squilibrio a livello nucleare. Si generano così i riflessi vestibolo-oculomotori e vestibolo spinali. Gli occhi deviano dal lato del nucleo meno eccitato con la velocità che è direttamente proporzionale alla differenza di eccitazione dei due sistemi nucleari e cioè al grado di squilibrio del sistema. Gli occhi giunti però ad una deviazione estrema vengono portati nella posizione mediana da un movimento di richiamo rapido. L’alternarsi del movimento lento dovuto al sistema vestibolare e del movimento rapido di richiamo, dovuto ad un meccanismo extravestibolare centrale, comune a tutti i movimenti volontari ed involontari degli occhi, producono nistagmo. Il nistagmo può perciò essere definito come un movimento coniugato dei bulbi oculari, ritmico caratterizzato da due fasi, una lenta di origine vestibolare e una rapida di origine centrale. Da ricordare che per convenzione, dovuta soprattutto alla maggiore facilità di riconoscimento, la direzione del nistagmo viene stabilita in base alla direzione della fase rapida e non della fase lenta.cioè un nistagmo verso destra significa una fase rapida verso destra , una fase lenta diretta a sinistra, e quindi i sistemi nucleari sbilanciati per prevalenza del lato destro. Associato al nistagmo per il riflesso vestibolo-spinale si genera poi un aumento del tono muscolare dello stesso lato della fase lenta del nistagmo che si evidenzia con opportuni accorgimenti, come una deviazione degli arti superiori o una caduta in stazione eretta.
Assieme al nistagmo , deviazioni toniche e perdita dell’equilibrio, si manifesta anche un altro sintomo, il più importante per il paziente, e cioè la vertigine. Come abbiamo visto essa deriva da una mancata integrazione sottocorticale degli ingressi visivi propriocettivi e vestibolari nell’ambito di quel complesso sistema sensoriale realizza la nostra “sensibilità spaziale”. In questo caso per esempio di una lesione del labirinto, si determina una incongruenza tra le informazioni vestibolari e quelle delle altre afferente la cui risoluzione può avvenire a livello sottocorticale e viene perciò demandata alla corteccia. Compare così la vertigine che può essere definita come una vera allucinazione di movimento, una sensazione di moto sia oggettiva (l’ambiente circostante si muove intorno al soggetto) che soggettiva (il soggetto che è in moto rispetto all’ambiente) e che comporta un deficit reale dell’equilibrio. Da notare che la vertigine essendo il prodotto di un’elaborazione prettamente corticale avrà caratteristiche che possono essere di volta in volta molto diverse in funzione della natura della lesione, dell’equilibrio psicologico,del soggetto, delle sue precedenti esperienze o della sua capacità dir adattarsi a questa nuova sensazione.
A questo punto possiamo già delineare il quadro semeiologico di una lesione vestibolare periferica che va sotto il nome di Sindrome Armonica Deficitaria. Una S.A.D. comporta:
-nistagmo diretto verso il lato sano
-deviazioni toniche verso il lato leso
-vertigine
Si chiamano invece sindromi vestibolari disarmoniche tutti quei quadri semeiologici che non rispettano lo schema precedente e che sono espressione di una patologia centrale. Per esempio la presenza di deviazioni e di nistagmo dallo stesso lato o la presenza di nistagmo che cambia direzione sono espressioni di una sindrome disarmonica da lesione centrale.
Per ultimo occorre accennare ad un meccanismo di cui è dotato l’apparato vestibolare del tutto particolare ed essenziale ai fini del compenso. Questo fenomeno esprime la capacità che il sistema possiede di ripristinare parzialmente o completamente la sua funzione dopo la perdita o la diminuzione di una delle afferente periferiche. Esso di instaura in una lesione totale o parziale acuta o cronica del recettore o del nervo vestibolare.  Il processo del compenso si attua in due fasi : la prima riequilibra l’attività spontanea a livello nucleare, compromessa dalla diminuzione dell’afferenza del lato leso si realizza nei primi tre giorni dell’evento lesivo. Alla seconda fase corrisponde invece il recupero delle capacità funzionali del sistema che si manifesta con la progressiva ricomparsa del riflesso vestibolo-oulomotore per stimolazioni eccitatorie anche dal lato leso. Per la realizzazione della seconda fase sono necessari dai sei ai dodici mesi di tempo.
Da un punto di vista chimico la prima fase è la più importante perché alla sua azione si deve la scomparsa della sintomatologia soggettiva e spontanea e quindi il recupero da parte del paziente dell’ equilibrio e della normale attività motoria. Sono necessarie però, per la realizzazione del meccanismo del compenso alcuni presupposti di base:
1)Integrità delle strutture centrali, infatti il compenso si attua a livello centrale e quindi se la lesione coinvolge anche strutture del tronco o del cervelletto il compenso diviene imperfetto o addirittura non si instaura
2)La lesione periferica deve essere stabilizzata e non avere andamenti o crisi con alternanza di periodi acuti e periodi di riposo (per esempio la malattia di Menière che impediscono la stabilizzazione del compenso).
In conclusione, da quanto detto fino ad ora, possiamo riassumere alcuni punti fondamentali che devono servire da presupposti di base nell’approccio del paziente vertiginoso.
1) La vertigine non è solo di origine vestibolare ma può derivare da un non corretto funzionamento di quel sistema molto più complesso ed esteso del “senso spaziale”. In altre parole anche una lesione extravestibolare , per esempio del SNC, del tronco, del cervelletto o del sistema visivo, propriocettivo, può dare una sintomatologia vertiginosa.
2) Il sintomo di vertigine può essere quanto mai vario e colorito psicologicamente dal  paziente. E’ necessaria quindi un’accurata anamnesi per inquadrare nel modo più esatto possibile dal racconto del paziente, il tipo di vertigine e gli eventuali sintomi associati.
3) Una lesione vestibolare periferica comporta sempre una sindrome armonica . essa quindi sarà caratterizzata da:
- nistagmo
- deviazioni segmentarie
- vertigine.
La vertigine nell’ambito di una sindrome armonica è il più delle volte intesa invalidante ad un’insorgenza brusca e accompagnata da fenomeni neurovegetativi tipo nausea, vomito e sudorazione (NRV).
4) Il fenomeno del compenso si instaura rapidamente sulle lesioni periferiche con la finalità di ristabilire l’equilibrio dei due sistemi nucleari e quindi di far cessare la sintomatologia.
Una crisi di vertigine di origine periferica non potrà quindi essere di durata superiore ai 2-4 giorni, tempo in cui si instaura il compenso. Infine occorre ricordare che il quadro sarà notevolmente diverso a seconda del tempo intercorso tra esame ed evento lesivo e quindi dallo stadio del compenso. Nelle sindromi disarmoniche di origine centrale non vi è quel preciso meccanismo che produce lo squilibrio dei sistemi nucleari. Il quadro semeiotico potrà quindi essere estremamente vario. Di norma la sintomatologia è molto più sfumata con una vertigine poco intensa, soggettiva spesso di lunga durata e senza RVN. Nistagmo e deviazioni toniche possono mancare o se presenti di solito non rispettano lo schema, deviazioni da un lato e nistagmo dal lato opposto, della sindrome armonica periferica.