Cos’e’ la malattia di Kawasaki?
La malattia di Kawasaki e’ una malattia infrequente caratterizzata dall’infiammazione di tutti i vasi del corpo ed e’ accompagnata dai seguenti sintomi: febbre, rash, edema delle mani e dei piedi, irritazione ed arrossamento degli occhi , irritazione ed infiammazione delle membrane mucose della bocca , labbra, e della gola ed ingrandimanto dei linfonodi del collo. Gli effetti immediati della malattia possono non essere seri ma in alcuni casi possono verificarsi complicanze a lungo termine che consistono nel danno alle arterie coronarie.
La malattia di Kawasaki riguarda quasi esclusivamente i bambini; molti pazienti sono al di sotto dei 5 anni di eta’. Le cause sono tuttora sconosciute , i maschi acquisiscono la malattia almeno due volte piu’ frequentemente delle femmine.
La malattia prende il nome dal pediatra giapponese che descrisse questo pattern di sintomi nel 1967. Da allora la malattia di Kawasaki si e’ visto che occorre piu’ frequentemente tra i bambini giapponesi. Negli Stati Uniti la malattia e’ stata riportata in tutte le razze ed etnie ma ma occorre piu’ spesso tra i bambini di origine Asiatico- Americana. La malattia di Kawasaki e’ una malattia e l’esatto numero dei casi che si presenta negli Stati Uniti non e’ stato determinato . Comunque sia si e’ stimato che la malattia colpisce piu’ di 10 su 100000 bambini con meno di 5 anni di eta’. La malattia puo’ manifestarsi in gruppi o in epidemie localizzate, usualmente in inverno e primavera. Maggiori informazioni in Emory University.
Qual e’ la causa della malattia di Kawasaki?
Al momento la causa della malattia di Kawasaki non e’ nota . Molti esperti pensano ad una causa infettiva , come un virus od un batterio , sebbene una tendenza ereditaria potrebbe spiegare perche’ la malattia ripresenta piu’ frequentemente fra le popolazioni di origine giapponese . Al momento non ci sono evidenze che la malattia sia contagiosa.
Quali sono i segni e i sintomi?
Febbre ed irritabilita’ spesso si presentano per primi per primi. La febbre ha un rapido inizio e fluttua da medie ( 104 F) ad alte temperature piu’ di 104 F. I linfonodi del collo possono essere edematosi.
Un rash appare spesso precocemente nella malattia; alcuni pazienti possono sviluppare un rash accentuato nell’inguine . Spesso rosso intenso all’apparenza , il rash e’ composto sia da pochi definiti puntini di varia taglia che da larghe masse di puntini uniti. Allo scomparire della febbre, normalmente regrediscono anche il rash, gli occhi rossi ed i linfonodi ingranditi. La pelle inizia a desquamarsi intorno alle unghi . La febbre continua a salire e quindi scende a volte anche dopo piu’ di tre settimane. L’infiammazione oculare
( congiuntivite) , usualmente senza essudato, si sviluppa nella prima settimana di malattia.
La lingua del bambino puo’ essere rossa e sembrare piccola con le papille sollevate; questa condizione e’ chiamata lingua a fragola perche’ le papille dilatate assomigliano ai semi della superficie della fragola. Le labbra diventano secche e fissurate e possono prendere un vivace colore rosso . Le membrane mucose diventano piu’ rosse della norma. I palmi delle mani e dei piedi spesso diventano intensamente rossi. Le mani e i piedi possono diventare edematosi. Occasionalmente il bambino puo’ presentare rigidita’ del collo, difficolta’ ad alzarsi e si presenta irritabile per questa sintomatologia.
Allo scomparire della febbre , il rash, i linfonodi edematosi spesso scompaiono e la pelle inizia a desquamarsi intorno alle unghie dei piedi e delle mani, all’inizio delle terza settimana, la pelle delle mani e dei piedi puo’ staccarsi in grandi pezzi o spesso in un singolo pezzo (come la pelle di un serpente); le ginocchia, i fianchi e le caviglie possono diventare infiammate e dolenti.
Occasionalmente il dolore e l’infiammazione delle articolazioni persistono dopo che gli altri sintomi sono scomparsi. Alcune linee orizzontali depresse sulle unghie delle mani e dei piedi che possono verificarsi durante la malattia possono persistere per mesi fino a che non ricrescono le unghie.
Come fa un medico a determinare se un bambino ha la malattia di Kawasaki ?
Un medico fa la diagnosi di malattia di Kawasaki dopo aver esaminato scrupolosamente un bambino , osservato segni e sintomi e dopo aver escluso altre malattie che possono manifestarsi in modo simile. Gli esami del sangue sono usati per determinare una anemia di media entita’, una conta dei globuli bianchi al di sopra della norma, una elevata velocita’ di eritrosedimentazione dovuta all’infiammazione dei vasi sanguigni.
Si puo’ manifestare un picco della concentrazione delle piastrine che rappresentano il fattore coaugulante piu’ significativo.Il test delle urina puo’ mostare inusualmente la presenza di globuli bianchi. Ritmi irregolari del cuore e l’evidenza dello sforzo muscolare cardiaco, che indicano il coinvolgimento del cuore, possono essere rilevati da un elettrocardiogramma. L’ecocardiogramma test diagnostico ad ultra suoni per il cuore e per I grandi vasi e’ fondamentale per valutare il possibile danno al cuore e ai grandi vasi.
Come si tratta la Malattia di Kawasaki?
Il trattamento di scelta e’ rappresentato dalla somministrazione di un’alta dose di immunoglobuline, una frazione del sangue umano. Questo trattamento e’ molto efficace contro l’infiammazione e previene il danno alle arterie coronarie se somministrate entri i primi 10 giorni di malattia. Insieme alle gammaglobuline vengono somministrate anche alte dosi di aspirina fino a che la febbre non decresce.
Gli effetti collaterali del trattamenrto sono rari. Virus quali l’HIV ( che causa l’AIDS) non puo’ essere trattato con l’infusione di gammaglobuline Il virus dell’epatite C e’ stato trasmesso dalla infusione di immunoglobuline e spesso questi prodotti sono stati tolti dal mercato. A volte, durante l’infusione, si possono presentare brividi e febbre, trattata con l’interruzione dell’infusione e la somministrazione di antistaminico prima della ripresa del trattamento. Alte dosi di aspirina possono causare a volte dolore addominale, sanguinamento intestinale e ronzio delle orecchie. L’aspirina va stoppata se compaiono questi segni e sintomi. La sindrome di Reye e’ una rara complicazione della terapia con l’aspirina che si presenta nei bambini esposti alla varicella o al virus dell’influenza quando prendono alte dosi di aspirina. Basse dosi di aspirina non comportano il rischio della Sindrome di Reye . Se i test diagnostici rilevano la presenza di un aneurisma ( segmenti dilatati delle arterie coronarie o alterazioni cardiache o dei vasi si rendono necessari trattamenti medici e chirurgici). Il tuo dottore ti consigliera’ di farti seguire da un cardiologo ( specialista dei problemi del cuore) per alcuni anni dopo il ricovero per Kawasaki.
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Come mi devo comportare una volta che mio figlio torna a casa dall’ospedale?
Dopo il ritorno a casa dall’ospedale puoi notare che tuo figlio continua ad essere stanco e ad avere poco appetito per circa una o due settimane. In qualsiasi modo a meno che tu non ia stato avvisato dal tuo medico, nonnd vresti limitare tuo figlio nell’attivita’ e nella dieta.
Dovresti chiamare immediatamente il tuo dottore se si presenta uno di questi sintomi
Segni di tossicita’ all’aspirina
- Respiro superficiale causato da alte dosi di aspirina
- Comparsa di dolore allo stomaco dopo alte dosi di aspirina
- Ricomparsa di segni e sintomi associati alla Malattia di Kawasaki ( rash occhi rossi vedi sezione precedente )
Nota :l’ immunizzazione di routine per morbillo , orecchioni e rosolia dovrebbe essere rimandata per mesi dopo il trattamneto con immunoglobuline.
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Esposizione di persone con influenza o varicella quando tuo figlio e’ esposto ad alte dosi di aspirina ( rischio di Sindrome di Reye) .
Nota: la lassita’ (DOLORABILITA’?) o l’edema delle grandi articolazioni ( gomiti e ginocchia) e il peeling delle estremita’ delle dita sono una parte normale del ricovero , ma si dovrebbero risolvere approssimativamente dopo 3 settimane.
Mio figlio potrebbe ricontrarre la malattia in futuro?
Raramente la malattia di Kawasaki puo’ ripresentarsi dopo mesi ed anni dalla malattia iniziale ( in Giappone sono stati riportati solo in 4.3% dei casi) . Se i segni e i sintomi descritti si ripresentano chiama il tuo dottore immediatamente.
La malattia di Kawasaki puo’ essere preventivata ?
Sfortunatamente la malattia di kawasaki non puo’ essere preventivata. Comunque sia il programma di ricerca diSan Diego stano lavorando insieme a ricercatori di tutti gli Stati Uniti e il Giappone per cercare di conoscere questa misteriosa malattia.
Per maggiori informazioni puoi contattare Dr. Jane Burns |
