In età pediatrica la transitoria perdita di coscienza è comune, la causa più frequente è la sincope neuromediata.
Per quanto la reale incidenza sia di difficile valutazione, si stima che il 15% dei bambini dagli 8 ai 18 anni sperimenti almeno una volta un episodio sincopale.
Sebbene la maggior parte delle sincopi siano forme del tutto benigne, esse possono essere segno premonitore di gravi patologie. La morte improvvisa non traumatica è un  evento raro in pediatria (meno di 4/100.000), ma di cui anche noi pediatri dobbiamo tener conto.

Il primo compito del pediatra è quindi capire se si trova di fronte ai rari eventi potenzialmente pericolosi e necessariamente da approfondire o se può  risparmiare alla famiglia  ansietà, ricoveri ed esami inutili.

 E’ importante ricordare , come autorevolmente si afferma  su  Pediatric Clinics of North America che  “la  maggioranza dei bambini ed adolescenti con perdita di coscienza  può essere valutato, completamente e a fondo, dal proprio pediatra”.

 

Eziopatogenesi e classificazione :
Una  prima distinzione deve essere fatta tra Cause Sincopali ( 80% dei casi) e Cause non Sincopali tra cui Disturbi del SSN (<10%) , Cause Metaboliche-Farmacologiche  (<10%), tenendo presente che ancora oggi una quota consistente di casi di perdita di coscienza rimane ad origine sconosciuta .

SINCOPE
La perdita di coscienza nella sincope è espressione di una disfunzione cerebrale improvvisa, transitoria e diffusa, secondaria ad una brusca riduzione del flusso ematico globale. Una ischemia momentanea determina perdita di coscienza entro 8-10 secondi, se l’ischemia si prolunga >15 secondi possono associarsi contrazioni tonico cloniche generalizzate con eventuale incontinenza sfinteriale.
E’ tuttora presente una certa confusione, nonché molteplicità, dei termini con cui sono definite le sincopi nelle varie pubblicazioni presenti in letteratura; in questa relazione si segue la classificazione indicata  nelle linee guida della società europea di cardiologia.
In base alla patogenesi possiamo dividere le  sincopi in 2 grandi gruppi , quelle da cause circolatorie extracardiache ed intracardiache .
Nelle sincopi extracardiache abbiamo:
Le Sincopi Neuromediate, le quali  fanno riferimento ad un riflesso che, allorché  innescato,  porta a vasodilatazione e bradicardia (anche se con ampie variazioni delle due  componenti),  con conseguente ipoperfusione cerebrale .
Sono sostanzialmente sinonimi  i termini Sincope Neuromediata, Sincope Riflessa, Sincope Neurogenica o neurocardiogenica.
Nelle Sincopi  Neuromediate  rientrano: le Sincopi VasoVagali ( talora chiamate Vasodepressorie o svenimento comune) che sono di gran lunga l’evento più frequente; la sincope da stress e le sincopi “situazionali” ( tosse, starnuto, sollevamento pesi, apnea, manovra di valsalva, minzione, defecazione,  dolore viscerale, deglutizione, uso di strumenti a fiato); la sincope post attività fisica; la sincope negli spasmi affettivi; la sincope da ipovolemia acuta; la sincope Senocarotidea ( tipica dell’adulto > 40 anni);la sincope da nevralgia glossofaringea o trigeminale.
Sincopi Ortostatiche : si caratterizzano per disfunzione cronica  del sistema nervoso autonomo, con deficit dei meccanismi di adeguamento circolatorio all'ortostasi (riduzione del tono vagale ed aumento del tono simpatico con reazione di vasocostrizione e tachicardia), che portano come risultato finale a una intolleranza ortostatica (sincope); esse  sono comuni nell'adulto e specialmente nell'anziano. Negli adulti i disturbi del sistema nervoso autonomo sono molto frequenti e nella maggior parte dei casi sono secondari a Condizioni Morbose (es. diabete), a Tossici( es. alcool) o Farmaci (neurolettici). Vi sono tre condizioni clinicopatologiche associate ad insufficienza autonomica cronica primaria:1)l’insufficienza autonomica pura, che si associa a ipotensione ortostatica senza segni o sintomi di neurodegenerazione centrale. 2) l’atrofia multistemica con neurodegenerazione centrale (con diversa predilezione di territori anatomici) che comprende: la malattia di Shy-Drager, la degenerazione olivopontecerebellare e la degenerazione striatonigrale. 3) l’insufficienza autonomica associata alla malattia di Parkinson.
Sono rare nel bambino di cui come forma primaria occorre fare menzione alla Disautonomia Familiare o Sindrome di Riley-day, malattia autosomica recessiva presente negli ebrei Ashkenazi.
Una variante degli adolescenti e giovani adulti sono le “POTS” sincopi da tachicardia posturale ortostatica ( sono caratterizzate da una  esagerata Tachicardia sinusale, al contrario della bradicardia che si riscontra  nelle altre forme di ipotensione ortostatica, che non riesce a compensare la incapacità ad effettuare un valido aumento delle resistenze  periferiche)
Sincopi Cardiache
Tachidisritmie : sindromi congenite (sindrome del QT lungo, sindrome di Brugada, proaritmia da farmaci, tachicardie sopraventricolari, WPW, displasia aritmogena del ventricolo dx, tachicardia ventricolare post ventricolotomia.

Bradidisritmie; disturbi di conduzione (BAV congenito o acquisito), disfunzione sinusale, malfunzione di dispositivi impiantabili.

Difetto cardiaco strutturale: cardiopatia valvolare ostruttiva, anomalie coronariche congenite o acquisite, cardiomiopatie, mixoma striale, dissecazione aortica acuta, pericarditi, embolia polmonare.

Sincopi Cerebrovascolari : sindromi da furto vascolare, rare in pediatria.

 

CAUSE NON SINCOPALI

NEUROLOGICHE
Disordini epilettici.
Attacchi ischemici transitori e Sindrome vestibolare acuta ( forme  tipiche dell’adulto).

PSICHIATRICHE
Depressione, attacchi di panico, disturbo di conversione, attacchi isterici

SISTEMICO-METABOLICA

1. Droghe e farmaci, Monossido di Carbonio
2. Anormalità elettrolitiche
3. endocrinopatia (ipoglicemia)

 

Di seguito vengono  descritte la sincope vasovagale e  la crisi convulsiva generalizzata che pongono i maggiori problemi di diagnosi differenziale

SINCOPE  VASOVAGALE

In genere si presenta in età  adolescenziale, 13aa ± 5, normalmente si ha completa risoluzione dopo 1 o 2 anni dall’esordio.
La maggior parte dei pazienti ha una normale risposta fisiologica all’ortostasi ma  talora  sviluppa alterazioni della risposta cardiovascolare con conseguente sincope.
Il meccanismo, non ancora perfettamente conosciuto, sarebbe  l’attivazione del  riflesso di “Bezold-Jarish” con impulsi abnormi a partenza dai meccanocettori cardiaci situati nel ventricolo sn, da qui stimolazione vagale e inibizione del tono simpatico che porta a Bradicardia o Ipotensione o a entrambe (caso più frequente) .
La pressione sanguigna sistolica può decrescere da  40 ad 80 mm HG. La frequenza cardiaca in genere diminuisce di 40 BPM , talora la bradicardia può essere così profonda da aversi asistolia da 3a 40 secondi nel 4-6% dei pazienti. La sincope avviene quando il flusso cerebrale scende sotto il 30-50% del valore basale
Sono molteplici le circostanze predisponenti:
prolungata posizione alzata, specialmente in luoghi caldi ed affollati, malattie intercorrenti ( Virali), atti medici o stress emotivo. Alcuni pazienti hanno leggera disidratazione, spesso associata ad uno scarso apporto di sali e liquidi. Alcune ragazze sono particolarmente sensibili durante le mestruazioni.
Diverse situazioni sono state descritte come eventi scatenanti ricorrenti:
tosse, deglutizione, minzione o svuotamento dell’alvo, pressione del seno carotideo, ad esempio da colletto troppo stretto, lo spazzolare i capelli, lo stirarsi, manovre ortodontiche o traumi dentali, docce calde.
Alcuni pazienti sviluppano sincope nella fase di recupero dopo un vigoroso sforzo fisico, forse secondarie all’iperventilazione ed alla disidratazione.

Generalmente si possono riconoscere tre fasi.

1. Prodromi

Dura da alcuni secondi a diversi minuti, ed è ricordata dal paziente. Sono presenti stordimento e sensazione di  caldo o freddo,  sudorazione profusa, nausea e-o dolori addominali, alterazioni visive od uditive, mal di testa o sensazione di svenimento incombente. Le vertigini sono rare.
2.Perdita di coscienza
Può durare dai 5 ai 20 secondi raramente minuti, in genere questa fase non viene rammentata, talora il paziente  ricorda di essere “sdoppiato” capace di sentire le domande ma non di rispondere.
Durante questa fase gli osservatori descrivono il paziente  con aspetto pallido o grigio, cute fredda e-o  sudorazione profusa, occasionalmente pupille dilatate, raramente movimenti tonici clonici o incontinenza urinaria.
3.Fase di recupero
Può durare dai 5 ai 30 minuti è caratterizzata da astenia, lieve stordimento mal di testa o nausea.

Sincopi con attività motorie
Alcuni pazienti sviluppano sintomatologia similconvulsiva. Sono spesso associate con prolungata asistolia o profonda ipotensione. L’ischemia dei centri corticali superiori porta alla caduta dell’influenza inibitrice sulla sostanza reticolare. Scariche neuronali dalla formazione reticolare portano a opistotono, scosse tonico-cloniche  specialmente ai muscoli facciali da cui  deviazione dello sguardo verso l’alto ma le scosse possono comprendere anche   tronco ed arti 
Viene sconsigliato l'uso del termine “sincope convulsiva” proprio per una comune ma sbagliata  associazione assoluta alle forme epilettiche.

 

Crisi epilettiche
L’unica forma epilettica che si accompagna ad una perdita di coscienza completa è la crisi convulsiva tonico-clonica generalizzata (Grande Male).  Può essere preceduta da un’aura che suggerisce l’origine focale e secondaria della scarica epilettiforme. Il paziente perde improvvisamente coscienza ed a volte emette un urlo stridulo e penetrante, i bulbi oculari si rovesciano all’indietro, l’intera muscolatura corporea è colpita da contrazioni toniche ed il soggetto diventa rapidamente cianotico per l’apnea. Succede la fase clonica con contrazioni ritmiche che si alternano a periodi di rilassamento muscolare. La crisi dura diversi minuti e al brusco termine in genere il bimbo piange. Durante la crisi è facile la morsicatura della lingua ma raramente il bambino vomita. Facile la incontinenza  sfinterica vecicale . Durante la fase postcritica il bambino sarà inizialmente in stato semicomatoso e dormirà profondamente per un periodo variabile dai 30’ alle 2 ore. Il bambino presenta atassia , iperreflessia osteotendinea , clono e segno di Babinski positivo. Spesso questa fase è associata a vomito, intensa  cefalea e forti dolori muscolari

 

 

Valutazione del paziente:

I 3 cardini sono Anamnesi, Esame Obiettivo ed ECG a 12 derivazioni

ANAMNESI
Una buona anamnesi è fondamentale, da sola può essere diagnostica e suggerire la strategia di valutazione nella maggioranza dei casi.
Deve indagare tutti gli aspetti della perdita di coscienza
Anamnesi Familiare
ricercare morte improvvisa sotto i 40 anni, infarto del miocardio sotto i 30, cardiopatie congenite e/o aritmogene familiari,  episodi sincopali o epilettici ”svenimenti” in familiari di primo grado.(La ricorrenza familiare è comune e tipica nelle benigne sincopi neuromediate, ma, benché raramente, può  sottintendere una grave e pericolosa cardiopatia aritmogena genetica, quindi verificare bene il tipo di “svenimento” familiare)
Anamnesi Personale
pregresse cardiopatie e aritmie, storia neurologica, malattie metaboliche e farmacoterapie, assunzione di droghe, nonché l'accessibilità a farmaci, alcool o altre sostanze tossiche.
Presincopi, In caso di sincope ricorrente: età di esordio, informazioni sul numero, sulla  distanza dal primo e differenze o analogie tra i vari episodi
Circostanze che precedono l'evento
Ambiente:  luoghi affollati e/o caldi, immersione o tuffo o doccia con acqua fredda o calda, considerare l'intossicazione da Monossido di Carbonio
Posizione: in piedi, seduto o supino. Ora del giorno e distanza dall'ultimo pasto
Attività :durante esercizio fisico o stressante  o dopo, a  riposo, cambio di postura, durante o immediatamente dopo aver urinato o defecato, tossito, sputato, deglutito, starnutito, aver  suonato  strumenti a fiato.
Fattori predisponenti o precipitanti: prolungata posizione eretta, periodo post postprandiale o digiuno, malattie virali intercorrenti, disidratazione , movimenti bruschi del collo, pressione del seno carotideo (come da colletto troppo stretto), compressione oculare,  lo spazzolarsi i capelli o lo stirarsi, manovre ortodontiche, traumi dentali, toracentesi e paracentesi, situazioni stressanti o emozionali, traumi, paura e dolore anche minimi, come  veno puntura e  vista del sangue.
 Circostanze all'inizio dell'attacco (prodromi):
Sintomi da attivazione vagale come nausea, vomiti, dolori addominali, cefalea, senso di freddo, sudorazione, visione oscurata, aura, sensazioni visive o uditive “deja vu”,  dolori toracici al collo o alle spalle, palpitazioni, nessun segnale premonitore.
Manifestazioni dell'attacco (testimoni):
modo di caduta a terra, brusca o scivolando sulle ginocchia, colore cutaneo ( pallore, cianosi o vampata), durata della perdita di coscienza, caratteristiche del respiro ( russamento), morsicatura della lingua ,deviazione dello sguardo verso l'alto, opistotono movimenti (tonici, tonico-clonici o minimo mioclono, automatismi)  loro durata ed  inizio in relazione alla perdita di coscienza .
Fine dell'attacco:
Nausea, vomito, sudorazione, senso di freddo, tempo di ripresa, (breve o prolungato), dilatazione pupille, colorito cutaneo, confusione, incontinenza fecale e urinaria,dolori muscolari, dolori retro sternali, palpitazioni, ferite, necessità di rianimazione cardiopolmonare e   sequele neurologiche.

 

 

Ricordiamo gli elementi anamnestici che devono far sospettare al medico una sincope cardiaca:
Nell’anamnesi familiare morte improvvisa sotto i 40 anni, infarto del miocardio sotto i 30, cardiopatie congenite e/o aritmogene familiari;nella  Anamnesi Personale pregresse cardiopatie e aritmie; Posizione supina durante l'attacco;  se insorta durante esercizio fisico o stressante;esordio improvviso senza segnali premonitori oppure con dolori toracici al collo o alle spalle , palpitazioni;
dopo l’attacco dolori retro sternali, tachi o bradicardia

 

Elementi che fanno propendere per una forma epilettica:
Morsicatura laterale della lingua durante l’attacco, senzazioni di deja vu o jamais vu prima dell’attacco, rotazione della testa durante l’attacco, posture inusuali, scatti degli arti, confusione post evento.
L’ incontinenza sfinterica è comune nelle forme epilettiche  ma non ha la specificità   degli altri elementi.
Presincopi, prolungata posizione eretta e  sudorazione prima dell’attacco, crisi tonico clonica  che segue di diversi secondi  la perdita di coscienza, depongono  contro le forme epilettiche .

Esame obiettivo

 

Deve essere dettagliato e completo con particolare attenzione al sistema cardiovascolare e neurologico

L’esame deve comprendere il rilievo di F.C e P.A dapprima in clinostatismo e poi in ortostasi dopo 3, 5 e 10 minuti
Negli adolescenti la minima pressione sistolica accettabile in ortostasi è 80 mmHg, e il decremento della pressione sistolica di più di 30 mmHg o della diastolica di 10 mmHg è diagnostico di ipotensione ortostatica specialmente se accompagnato da annebbiamento visivo o altri sintomi.
La tachicardia (F.C.> 20-30 bpm) che segue anche di 10 minuti la posizione eretta associata a sintomi come affaticamento annebbiamento visivo, presincope,  depone per Tachicardia posturale ortostatica

Particolare ricerca sia in clino che ortostatismo di: soffi da eiezione irradiati al collo (ricerca del fremito al giugulo e auscultazione carotidi), un secondo tono accentuato o sdoppiato,  soffi mediodiastolici  all’apice e presenza di click, ricerca e valutazione polsi radiali e femorali.

L’esame neurologico dovrebbe includere: valutazione dello stato mentale, test di Romberg, valutazione dell’andatura, riflessi tendinei profondi, funzione cerebellare e stimoli propriocettivi.
Ricerca di facies e habitus caratteristici di sindromi cardiovascolari o neurologiche
(habitus di Marfan, sordità, atassia, macchie caffèlatte, schisi palato etc)

 

Esami Diagnostici

Tutti i pazienti che presentano una sincope devono effettuare un ECG di buona qualità a 12 derivazioni.

Deve essere controllato il ritmo, con speciale attenzione per bradicardia o ritmi non sinusali.
La misura degli intervalli dovrebbe essere fatta manualmente .
Attenzione ad anomalie di  PR, QRS, intervallo QT che  implicano una sottostante conduzione anomala o alterazione elettrolitica
Ampiezza dell’Onda P, QRS e onda T possono indicare dilatazione  delle camere cardiache o ipertrofia.
In presenza di anomalie alla visita o all’ECG il paziente deve essere sottoposto a consulenza cardiologica possibilmente pediatrica, che provvederà ad eventuali approfondimenti.

Raramente l’ EcoCG, l’ Holter o studi di elettrofisiologia sono di utilità senza segni indicativi alla visita o all’ECG.

Tilting test o HUTT : nella maggioranza dei bambini con sincope di origine incerta, la prova con l'impiego del tavolo inclinabile  è un metodo efficace per riprodurre i sintomi.  La positività alla prova depone per una sincope di tipo vasovagale .
Il test può essere effettuato sui bambini dall'età di 6 anni., non c'è un protocollo standardizzato per l'effettuazione ed è controverso l'uso di farmaci vasodilatatori per aumentarne la sensibilità. In genere il bimbo resta supino sul tavolo per circa 15' e poi viene sollevato tramite tavolo a 60 gradi per un tempo variabile fino ad un massimo di 45'. Durante questa prova la pressione sanguigna viene monitorata in via non invasiva, ed è effettuato un ecg.

 

LOOP RECORDER Non è infrequente che al termine dell’iter diagnostico la natura degli episodi di perdita di coscienza rimanga indeterminata. Il loop recorder impiantabile  è un piccolo registratore che viene applicato in sede sottoclaveare mediante incisione cutanea, rimane attivo ed in grado di rilevare l’elettrocardiogramma per un lungo periodo (mediamente sino a 14 mesi). In caso di recidiva sincopale il paziente o un familiare può attivare il dispositivo alla ripresa della coscienza e questo memorizza il tracciato elettrocardiografico, secondo i tempi programmati, prima durante e dopo l’evento riuscendo così a stabilire l’esatta correlazione tra sintomo spontaneo e ritmo cardiaco. Al momento attuale l’indicazione all’impianto del loop recorder è limitata ai casi di sincope di natura indeterminata quando si sospetta comunque una genesi aritmica o in caso di sincopi ricorrenti con traumi. Il loop recorder impiantabile (LRI) ha consentito un notevolissimo avvicinamento verso il gold standard teorico nella valutazione della sincope, rappresentato dalla documentazione dell’evento spontaneo. In un futuro quando e se la tecnologia sarà in grado di aggiungere il rilevamento di altri segnali oltre a quello elettrocardiografico (per esempio la misurazione della pressione arteriosa, l’elettroencefalogramma etc..), il loop recorder impiantabile potrebbe avere le caratteristiche per diventare il “gold standard” nella diagnostica delle sincopi ricorrenti da causa indeterminata ed appare come il potenziale standard diagnostico di riferimento per tutti i casi di sincope in cui l’origine aritmica dei sintomi sia ragionevolmente sospettata, ma non altrimenti documentabile.

Gli studi di immagine  radiologici hanno uno scarsissimo esito positivo in assenza di anomalie  all’esame fisico

 Glicemia, emocromo, elettroliti sierici, analisi urine, screening per droghe e tossine, carbossiemoglobina, (di routine per i servizi d’emergenza) sono di scarso aiuto per il Pediatra di Famiglia che vede il paziente a distanza di molte ore o giorni dall’evento
Nelle femmine fertili tenere in considerazione il test di gravidanza e nei bambini con spasmi affettivi l’assetto marziale.

 

 

Trattamento

Chiaramente l’eziologia della perdita di coscienza  determina il trattamento.
Una grave aritmia che si presenta con sincope può rendere necessaria una cardioversione o una defibrillazione d’emergenza.
Nell’immediato i pazienti con sincope vasovagale devono essere tenuti supini finche non si sentano pienamente ristabiliti, poi lentamente posti a sedere ed infine in posizione ortostatica sempre con assistenza.
Un aiuto troppo rapido a rimettersi in piedi spesso fa precipitare  un’altra sincope.
Il trattamento deve iniziare con terapie comportamentali e l’espansione del volume sanguigno.
I pazienti devono imparare a riconoscere sintomi prodromici e situazioni potenzialmente scatenanti, essere avvisati di mettersi a sedere o sdraiarsi per almeno 10 minuti o finchè i sintomi non si risolvono.
Recentemente è stato proposto di mettere in pratica manovre che aumentino l’afflusso di sangue all’encefalo riducendolo in altri distretti,  attraverso la contrazione isometrica di masse muscolari, l’incrociare con forza le gambe e l’assumere posizione accovacciata “squatting”.
Bisogna incoraggiare il paziente ad aumentare l’assunzione di liquidi e sali.
Eventualmente si può aggiungere un mineralcorticosteroide (Fludrocortisone) con adeguata assunzione di sali.
Un’adolescente può acquisire da 1 a 2 lt di liquidi  nel suo volume circolante nel giro di 15 giorni.
Negli Spasmi affettivi la  terapia marziale può essere di utilità non solo nei soggetti anemici.

Per approfondire:
1) Di Pietro P. et al “Il Bambino che perde coscienza: approccio diagnostico”Area Pediatrica giugno 2006 Dossier Clinico
2)Task Force on Syncope, European Society of Cardiology. Guidelines on management (diagnosis and treatment) of syncope. European Heart Journal 2001; 22: 1256-1306 e Update 2004 European Heart Journal (2004) 25, 2054–2072
3) Lewis DA, Dhala A. Syncope in pediatric patient. Pediatr Clin North Am 1999;46:205-219
4) Rimini A. Pungiglione G. “La Sincope”  Pediatria d’Urgenza R. Lorini, P. Di Pietro,. C. Romano Ed  Masson  Milano 2005
5)  Driscoll DJ, Jacobsen SJ, Porter CJ, Wollan PC. Syncope in children and adolescents. J Am Coll Cardiol 1997;29:1039-1045.
6) Pratt J, Fleisher G. Syncope in children and adolescents. Pediatr Emerg Care 1989;5:80-82.
Hainsworth R. Reflexes from the heart. Physiol Rev 1991;71:617–58.
7) Jason A. Campagna M.D., Ph.D., Christopher Carter, M.D. Clinical Relevance of the Bezold–Jarisch Reflex Anesthesiology 98:1250–60, 2003
8)McLeod KA Syncope in childhood Arch Dis Child 2003;88:350-353
9)Sheldon et al. JACC Vol. 40, No. 1, 2002 Diagnosis of Syncope and Seizures July 3, 2002:142–8